jste si jisti diagnózou?

Eosonofická postulární folikulitida je vzácný stav, který postihuje pětkrát více mužů než žen. Ačkoli průměrný věk nástupu je 30, stav lze pozorovat v jakémkoli věku, včetně kojenců.

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Tento stav představuje jako opakující se eruptivní plodiny velmi svědivých folikulární papulopustules. Léze jsou nejčastěji vidět na pokožce hlavy, obličeji, zádech a extenzních pažích. Léze budou mít často základnu erytému a mohou se objevit s prstencovými nebo serpiginózními vzory. Jednotlivé léze obvykle spontánně vymizí za 7-10 dní a opakují se každé 3-4 týdny.

Očekávané výsledky diagnostických studií

Histologie a biopsii lézí ukáže spongiosis zapojených folikuly s exocytóza lymfocytů a eosinofilů rozšíření z mazových potrubí až do a včetně infundibular zóny. Mohou být vidět infundibulární eozinofilní pustuly. Může také existovat okolní infiltrát lymfocytů a eozinofilů. Může být také přítomna periferní eozinofilie.

Diagnóza potvrzení

diferenciální diagnóza zahrnuje všechny ostatní typy folikulitida, včetně bakteriálních, plísňových (s Pityrosporum je nejčastější) a virové (Herpes simplex) folikulitida. Kromě toho u kojenců zahrnuje diferenciální diagnóza také erythema toxicum neonatorum, přechodnou neonatální pustulární melanózu a akropustulózu dětství.

kdo je ohrožen rozvojem této nemoci?

tento stav byl nejčastěji hlášen u pacientů japonského původu.

jaká je příčina onemocnění?
etiologie
patofyziologie

etiologie a patofyziologie nejsou známy. Někteří autoři se však domnívají, že tento stav a infantilní akropustulóza jsou stejnou entitou. Jiní autoři se domnívají, že obě podmínky mohou být reakcí na přerušené případy svrabů, ačkoli neexistují žádné dobré důkazy, které by to podpořily.

systémové důsledky a komplikace

kromě přidružené eosinofily a závažného svědění neexistují žádné jiné systémové důsledky nebo komplikace u dětí. U pacientů s HIV/AIDS bylo hlášeno mnoho případů eozinofilní pustulární folikulitidy, ale tato souvislost nebyla hlášena u dětí. Na Eozinofilní pustulózní folikulitida u pacientů s HIV/AIDS je obvykle velmi svědivá a představuje pozdě v průběhu infekce HIV.

Možnosti Léčby

možnosti Léčby jsou zaměřeny buď proti svědění nebo proti kožní léze sami.

Ošetření pro Svědění

Ústní antihistaminika

Mid-účinnost topické steroidy

Ošetření Kožních Lézí

První linii léčby

Úzkopásmové ultrafialové (UV) B 3 krát týdně používá spolu s Indometacin 50 mg perorálně denně.

léčba druhé linie

perorální minocyklin 100 mg po BID po dobu 1 měsíce, poté 100 mg po QD po dobu 1 měsíce, poté přerušte

perorální kolchicin 0.6 mg PO BID

Ústní Dapson 100 mg DENNĚ po dobu 2 týdnů

Ústní prednison podáván jako 1mg/kg/den klesá v průběhu 2 -3 týdny,

Optimální Terapeutický Přístup na tuto Nemoc

terapeutické žebřík je stanovena na základě klinických rozsahu kožních lézí, stejně jako na závažnosti spojené svědění. Pro relativně lokalizované onemocnění, jako je například pacient s lézí omezenou na pokožku hlavy, to by bylo rozumné a vhodné, začít s orální antihistaminika jako hydroxizine přijata na 2mg/kg/den v dávce rozdělena dvakrát až čtyřikrát denně, spolu s aktuální steroidy určené pro pokožku hlavy. Mid – high-potence topických steroidů, jako například mometason mast, betamethason valerát pěny, nebo klobetazol roztok by měl být použit po dobu 2-3 týdnů spolu s perorální antihistaminikum.

Pokud tento léčebný režim po několika týdnech není účinný, doporučil bych přejít na systémovou terapii první linie uvedenou výše, následovanou perorálními terapiemi druhé linie uvedenými výše.

na Základě zkušební ukazuje úspěšné odpovědi u 30-40% pacientů, Úzkopásmové UVB provedeno 2-3 krát týdně používat společně s ústní indomethacin brát jako 50mg perorálně denně je považován za první linii léčby. Pokud tato kombinovaná léčba není účinná během 4-6 týdnů, měl by být pacient převeden na minocyklin. Každému perorálnímu přípravku druhé linie by měla být podána 4-6týdenní studie. Na základě příslušných profilů vedlejších účinků agentů bych zkusil kolchicin po minocyklinu, následovaný dapsonem a nakonec 3-4 týdenní průběh perorálního prednisonu.

všechny tyto látky druhé linie mají velmi dobře popsané profily nežádoucích účinků. Přestože je minocyklin celkově velmi bezpečným lékem, bylo zřídka hlášeno, že způsobuje syndrom podobný lupusu a autoimunitní hepatitidu. Proto by byl kontraindikován u pacienta s lupusem nebo onemocněním jater. Hlavním vedlejším účinkem kolchicinu je diarhea, a proto by nebyla dobrou volbou pro pacienty s onemocněním GI, kteří také produkují tento příznak. Dapson je často účinnější léčba než kolchicin, ale má mnohem významnější vedlejší účinky. Mezi ně patří anémie, methemoglobinémie a periferní neuropatie. U každého pacienta léčeného perorálním dapsonem je nutné pečlivé laboratorní sledování anémie a methemoglobinémie.

léčba pacientů

každá z výše uvedených systémových terapií vyžaduje odlišné sledování. Pokud se minocyklin používá déle než několik měsíců, je třeba zkontrolovat testy antinukleárních protilátek (ANA) a jaterních funkcí, protože minocyklin byl spojen jak s lupusem, tak s autoimunitní hepatitidou. Colchine nevyžaduje laboratorní monitorování, ale je důležité sledovat rozsah průjmu závislého na dávce, který každý jedinec dostane.

protože dapson může způsobit anémii i methemoglobinemii, je třeba je pečlivě sledovat. Kompletní krevní obraz je třeba zkontrolovat několikrát během prvního měsíce po zahájení léčby, s krevní plyny zkontrolovat vyhodnotit pro methemoglobinemii by měl nějaké příznaky dušnost rozvíjet.

perorální prednison je poměrně bezpečný a dobře snášen v krátkodobém horizontu 30 dnů nebo méně. Pokud by však byl vyžadován dlouhodobý prednison, je nutné rozsáhlé sledování nesčetných vedlejších účinků, které jsou dobře popsány jinde.

Neobvyklé Klinické Scénáře, aby Zvážila v péči o Pacienta

nejvíce o neobvyklé klinické scénář by byl, kdyby prezentace tohoto stavu v velmi mladý a nebo předčasně narozené dítě s horečnatým onemocněním nebo jiné závažné zdravotní problémy. To je možné, protože eozinofilní pustulární folikulitida byla hlášena již v prvních několika dnech života, dokonce zřídka byla hlášena přítomnost při narození. V tomto nastavení by bylo možné, aby léze byly projevem základní infekce, jako je kandidóza, stafylokok nebo herpes, nebo nějakého jiného základního stavu, jako je histiocytóza.

i když práce=v tomto scénáři by stále patří kožní biopsie, to by také zahrnovat více kultur kožních lézí pro houby, bakterie a viry herpes, stejně jako dalších kultur, jako jsou ty, z krve, moči a mozkomíšního moku, kde je to vhodné. Druhou možností je samozřejmě to, že kožní léze zcela nesouvisejí se základními zdravotními problémy dítěte.

jaké jsou důkazy?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa,, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. „Eozinofilní pustulózní folikulitida: Indomethacin jako první volba léčby“. Clin Exp Dermatol. svazek. 26. 2001. s. 179-81. (Relativně nedávný článek o tomto stavu popisující úspěšnou léčbu kombinací úzkopásmového UVB a indomethacinu.)

Ofuji, s. „eozinofilní pustulární folikulitida“. Dermatologica.. svazek. 174. 1987. s. 3-56. (Toto je historický přehled eozinofilní pustulární folikulitidy, známé také jako Ofujiho choroba, autorem, pro kterého by nemoc byla později pojmenována.)

Vicente, J, Espana, A, Idoate, M. „jsou eozinofilní pustulární folikulitida dětství a infantilní akropustulóza stejná entita?”. Br J Dermatol. svazek. 135. 1996. s. 807-9. (Tito autoři tvrdí, že infantilní akropustulóza a eozinofilní pustulární folikulitida v dětství jsou stejný stav. Zakládají svůj argument na faktech, že obě podmínky se během dětství vyskytují jako sterilní pustuly. Jedním bodem, který jde proti nim, je však to, že léze akropustulózy jsou na rozdíl od eozinofilů naplněny převážně neutrofily.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. „Neonatální eozinofilní pustulární folikulitida“. Clin Exp Dermatol. svazek. 26. 2001. s. 251-55. (Případová zpráva o tomto stavu se vyskytujeve velmi mladém věku.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. „eozinofilní pustulární folikulitida (Ofujiho choroba) v dětství: přehled čtyř případů“. Pediatr Dermatol. svazek. 8. 1991. s. 189-93. (Další historický přehled čtyř případů eozinofilní pustulární pollikulitidy v dětství.)

Fearfield, LA, Rowe,, František, N. „Svědí folikulitida a lidské imunodeficience infekce: Clinicopathological a imunologické funkce, patogeneze a léčba“. Br J Derm. svazek. 141. 1999. s. 3-11. (Přehledový článek pojednávající o eosionfilní folikulitidě u HIV. Autoři uvádějí, že se jedná o onemocnění mazových žláz, kde převažují eozinofily a CD8+ lymfocyty. Navrhují / navrhují, že eozinofilní folikulitida spojená s HIV je autoimunitní onemocnění se sebocytem nebo složkou sebocytů jako autoantigen.)

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.