er du sikker på diagnosen?

Eosonophic postular folliculitis er en sjælden tilstand, der rammer fem gange så mange mænd som kvinder. Selvom gennemsnitsalderen for indtræden er 30, kan tilstanden ses i alle aldre, inklusive spædbørn.

karakteristiske fund ved fysisk undersøgelse

denne tilstand præsenteres som tilbagevendende eruptive afgrøder af meget pruritiske follikulære papulopustuler. Læsioner ses oftest på hovedbunden, ansigtet, ryggen og ekstensorarmene. Læsioner vil ofte have en base af erytem og kan forekomme med ringformede og eller serpiginøse mønstre. Individuelle læsioner forsvinder normalt spontant på 7-10 dage og gentages hver 3-4 uge.

forventede resultater af diagnostiske undersøgelser

histologi af en biopsieret læsion vil vise spongiose af involverede follikler med eksocytose af lymfocytter og eosinofiler, der strækker sig fra talgkanalen op til og inklusive infundibulært område. Infundibulære eosinofile pustler kan ses. Der kan også være et omgivende infiltrat af lymfocytter og eosinofiler. Perifer eosinofili kan også være til stede.

Diagnosebekræftelse

differentialdiagnosen omfatter alle andre typer folliculitis, herunder bakteriel, svampe (hvor Pityrosporum er den mest almindelige) og viral (Herpes simpleks) folliculitis. Derudover inkluderer differentialdiagnosen hos spædbørn også erythema toksikum neonatorum, forbigående neonatal pustulær melanose og akropustulose i spædbarnet.

Hvem er i fare for at udvikle denne sygdom?

denne tilstand er oftest rapporteret hos dem af japansk afstamning.

Hvad er årsagen til sygdommen?
etiologi
Patofysiologi

etiologien og patofysiologien er ukendt. Men nogle forfattere mener, at denne tilstand og infantil akropustulose er den samme enhed. Andre forfattere mener, at begge forhold kan være reaktioner på afbrudte tilfælde af fnat, selvom der ikke er noget godt bevis for at støtte dette.

systemiske implikationer og komplikationer

bortset fra den tilknyttede eosinophila og den alvorlige kløe er der ingen andre systemiske implikationer eller komplikationer hos børn. Der har været adskillige tilfælde af eosinofil pustulær folliculitis hos patienter med HIV/AIDS, men denne sammenhæng er ikke rapporteret hos børn. Den eosinofile pustulære folliculitis, der ses hos patienter med HIV/AIDS, er normalt ekstremt pruritisk og præsenterer sent i løbet af HIV-infektionen.

behandlingsmuligheder

behandlingsmuligheder er rettet enten mod kløe eller mod selve hudlæsionerne.

behandlinger for kløe

orale antihistaminer

Mid-potency topiske steroider

behandlinger for hudlæsioner

førstelinjebehandling

smalbånd ultraviolet (UV) B 3 gange om ugen brugt sammen med Indomethacin 50 mg oralt dagligt.

andenlinjebehandlinger

Oral minocyclin 100 mg PO BID i 1 måned, derefter 100 mg PO en gang dagligt i 1 måned, og afbryd derefter

Oral colchicin 0.6 mg PO BID

Oral dapson 100 mg en gang dagligt i 2 uger

Oral prednison givet som 1 mg/kg/dag tilspidset over 2 -3 uger

Optimal terapeutisk tilgang til denne sygdom

den terapeutiske stige bestemmes ud fra det kliniske omfang af hudlæsionerne såvel som på sværhedsgraden af den tilknyttede kløe. For relativt lokaliseret sygdom, såsom en patient med læsioner begrænset til hovedbunden, ville det være rimeligt og hensigtsmæssigt at starte med orale antihistaminer som f.eks. En topisk steroid med mellem-til høj styrke, såsom mometasonsalve, betamethasonvaleratskum eller clobetasolopløsning, skal bruges i 2-3 uger sammen med den orale antihistamin.

Hvis dette behandlingsregime ikke er effektivt efter flere uger, vil jeg anbefale at skifte til den første linje systemiske terapi, der er anført ovenfor, efterfulgt af de orale andenlinjeterapier, der er anført ovenfor.

baseret på et forsøg, der viser vellykkede svar hos 30-40% af patienterne, smalbånd UVB udført 2-3 gange om ugen brugt sammen med oral indomethacin taget som 50 mg oralt dagligt betragtes som førstelinjebehandling. Hvis denne kombinationsbehandling ikke er effektiv inden for 4-6 uger, skal patienten skiftes til minocyclin. Hver anden linje oral agent skal gives en 4-6 ugers forsøg. Baseret på agenternes respektive bivirkningsprofiler ville jeg prøve colchicin efter minocyclin efterfulgt af dapson og derefter endelig et 3-4 ugers forløb af oral prednison.

alle disse second-line agenter har meget godt beskrevet bivirkninger profiler. Selvom minocyclin generelt er et meget sikkert lægemiddel, er det sjældent rapporteret at forårsage et lupuslignende syndrom og autoimmun hepatitis. Derfor ville det være kontraindiceret hos en patient med enten lupus eller leversygdom. Colchicines vigtigste bivirkning er diarhhea, og ville derfor ikke være et godt valg for patienter med GI-sygdom, der også producerer dette symptom. Dapson er ofte en mere effektiv behandling end colchicin, men har meget mere signifikante bivirkninger. Disse omfatter anæmi, methemoglobinæmi og perifer neuropati. Tæt laboratorieovervågning for anæmi og methhemoglobinæmi er påkrævet for enhver patient, der behandles med oral dapson.

patienthåndtering

hver af de ovennævnte systemiske terapier kræver forskellig opfølgning. Hvis minocyclin anvendes i mere end flere måneder, skal antinukleært antistof (ANA) og leverfunktionstest kontrolleres, da minocyclin har været forbundet med både lupus og autoimmun hepatitis. Colchine kræver ingen lab overvågning, men det er vigtigt at overvåge omfanget af dosisafhængig diarre, at hver enkelt person får.da dapson kan forårsage både anæmi og methemoglobinæmi, skal begge overvåges nøje. Et komplet blodtal bør kontrolleres flere gange i løbet af den første måned efter påbegyndelse af behandlingen, med en blodgas kontrolleret for at evaluere for methemoglobinæmi, hvis der opstår symptomer på åndenød.

Oral prednison er ret sikker og tolereres godt på kort sigt på 30 dage eller mindre. Imidlertid, skulle langvarig prednison være påkrævet, omfattende overvågning af et utal af bivirkninger er påkrævet, som er godt beskrevet andetsteds.

usædvanlige kliniske scenarier at overveje i patienthåndtering

det mest om usædvanlige kliniske scenario ville være præsentationen af denne tilstand hos et meget ungt og eller for tidligt spædbarn med enten en febersygdom eller andre alvorlige medicinske problemer. Dette er muligt, da eosinofil pustulær folliculitis er rapporteret at forekomme så tidligt som de første par dage af livet, idet det endda sjældent er rapporteret at være til stede ved fødslen. I denne indstilling ville det være muligt for læsionerne at være en manifestation af en underliggende infektion, såsom candidiasis, Staphyloccus eller herpes eller af en anden underliggende tilstand, såsom histiocytose.

selvom arbejdet=op i dette scenario stadig vil omfatte en hudbiopsi, vil det også omfatte flere kulturer af hudlæsionerne for svampe, bakterier og herpesvirus samt andre kulturer som dem fra blod, urin og cerebrospinalvæske, hvor det er relevant. Den anden mulighed er selvfølgelig, at hudlæsionerne er helt uafhængige af barnets underliggende medicinske problemer.

Hvad er beviset?

Ota, t, Hata, Y, Tanikava, a, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikava, T. “eosinofil pustulær folliculitis: Indomethacin som et første valg af behandling”. Clin Dermatol. vol. 26. 2001. s. 179-81. (En relativt ny artikel om denne tilstand, der beskriver vellykket behandling med kombinationen af smalbånd UVB og indomethacin.)

Ofuji, S.”eosinofil pustulær folliculitis”. Dermatologica.. vol. 174. 1987. s. 3-56. (Dette er en historisk gennemgang af eosinofil pustulær folliculitis, også kendt som Ofujis sygdom, af forfatteren, for hvem sygdommen senere ville blive navngivet.)

Vicente, J, Espana, a, Idoate, M. “er eosinofil pustulær folliculitis af barndom og infantil akropustulose den samme enhed?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. s. 807-9. (Disse forfattere hævder, at infantil acropustulose og eosinofil pustulær folliculitis i barndommen er den samme tilstand. De baserer deres argument på de kendsgerninger, at begge betingelser er til stede som sterile pustler i spædbarnet. Et punkt, der går imod dem, er imidlertid, at læsioner af akropustulose er fyldt med overvejende neutrofiler i modsætning til eosinofiler.)

Buckley, da, Munn, SE, Higgins, EM. “Neonatal eosinofil pustulær folliculitis”. Clin Dermatol. vol. 26. 2001. s. 251-55. (En sagsrapport om denne tilstand opståri en meget ung alder.”eosinofil pustulær folliculitis (Ofujis sygdom) i barndommen: en gennemgang af fire tilfælde”. Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. s. 189-93. (En anden historisk gennemgang af fire tilfælde af eosinofil pustulær polliculitis i barndommen.”kløende folliculitis og human immundefektvirusinfektion: Klinikopatologiske og immunologiske træk, patogenese og behandling”. Br J Derm. vol. 141. 1999. s. 3-11. (En gennemgangsartikel, der diskuterer eosionphilic folliculitis hos HIV. Forfatterne siger, at dette er en sygdom i talgkirtlerne, hvor eosinofiler og CD8+ lymfocytter dominerer. De foreslår/ foreslår, at HIV-associeret eosinofil folliculitis er en autoimmun sygdom med sebocyten eller en komponent af sebocyten som autoantigen.)

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.