Sind Sie von der Diagnose überzeugt?

Eosonophische postuläre Follikulitis ist eine seltene Erkrankung, die fünfmal so viele Männer wie Frauen betrifft. Obwohl das durchschnittliche Erkrankungsalter 30 Jahre beträgt, kann der Zustand in jedem Alter, einschließlich Säuglingen, beobachtet werden.

Charakteristische Befunde bei körperlicher Untersuchung

Dieser Zustand zeigt sich als wiederkehrende eruptive Ernte sehr juckender follikulärer Papulopusteln. Läsionen treten am häufigsten an Kopfhaut, Gesicht, Rücken und Streckarmen auf. Läsionen haben oft eine Erythembasis und können mit ringförmigen und / oder serpiginösen Mustern auftreten. Einzelne Läsionen klingen normalerweise innerhalb von 7-10 Tagen spontan ab und treten alle 3-4 Wochen erneut auf.

Erwartete Ergebnisse diagnostischer Studien

Die Histologie einer biopsierten Läsion zeigt eine Spongiose der beteiligten Follikel mit Exozytose von Lymphozyten und Eosinophilen, die sich vom Talggang bis einschließlich der infundibulären Zone erstrecken. Infundibuläre eosinophile Pusteln sind zu sehen. Es kann auch ein umgebendes Infiltrat von Lymphozyten und Eosinophilen geben. Periphere Eosinophilie kann ebenfalls vorhanden sein.

Diagnosebestätigung

Die Differentialdiagnose umfasst alle anderen Arten von Follikulitis, einschließlich bakterieller, pilzlicher (wobei Pityrosporum am häufigsten ist) und viraler (Herpes simplex) Follikulitis. Darüber hinaus umfasst die Differentialdiagnose bei Säuglingen auch Erythema toxicum neonatorum, vorübergehende neonatale pustulöse Melanose und Akropustulose im Säuglingsalter.

Wer ist gefährdet, an dieser Krankheit zu erkranken?

Dieser Zustand wurde am häufigsten bei Personen japanischer Abstammung berichtet.

Was ist die Ursache der Krankheit?
Ätiologie
Pathophysiologie

Die Ätiologie und Pathophysiologie sind unbekannt. Einige Autoren glauben jedoch, dass dieser Zustand und die infantile Akropustulose dieselbe Entität sind. Andere Autoren glauben, dass beide Bedingungen Reaktionen auf abgebrochene Fälle von Krätze sein können, obwohl es keine guten Beweise dafür gibt.

Systemische Implikationen und Komplikationen

Abgesehen von der damit verbundenen Eosinophilie und dem schweren Pruritus gibt es keine anderen systemischen Implikationen oder Komplikationen bei Kindern. Es gab zahlreiche Fallberichte über eosinophile pustulöse Follikulitis bei Patienten mit HIV / AIDS, aber dieser Zusammenhang wurde bei Kindern nicht berichtet. Die bei HIV / AIDS-Patienten beobachtete eosinophile pustulöse Follikulitis ist in der Regel extrem juckend und tritt spät im Verlauf der HIV-Infektion auf.

Behandlungsmöglichkeiten

Behandlungsmöglichkeiten richten sich entweder gegen den Pruritus oder gegen die Hautläsionen selbst.

Behandlungen für Pruritus

Orale Antihistaminika

Topische Steroide mittlerer Potenz

Behandlungen für Hautläsionen

First-Line-Behandlung

Schmalband-Ultraviolett (UV) B 3 mal pro Woche zusammen mit Indomethacin 50 mg oral täglich verwendet.

Second-Line-Behandlungen

Oral Minocyclin 100 mg PO BID für 1 Monat, dann 100 mg PO QD für 1 Monat, dann absetzen

Oral Colchicin 0.6mg PO BID

Oral Dapson 100mg QD für 2 Wochen

Oral Prednison gegeben als 1 mg/ kg/Tag verjüngt sich über 2 -3 Wochen

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Die therapeutische Leiter wird basierend auf dem klinischen Ausmaß der Hautläsionen sowie auf der Schwere des damit verbundenen Pruritus bestimmt. Bei relativ lokalisierten Erkrankungen, wie z. B. bei Patienten mit Läsionen, die auf die Kopfhaut beschränkt sind, wäre es sinnvoll und angemessen, mit oralen Antihistaminika wie Hydroxizin zu beginnen, die bis zu 2 mg / kg / Tag in einer Dosis eingenommen werden, die zweimal bis viermal täglich aufgeteilt wird topische Steroide für die Kopfhaut. Ein mittel- bis hochwirksames topisches Steroid wie Mometason-Salbe, Betamethasonvaleratschaum oder Clobetasol-Lösung sollte 2-3 Wochen lang zusammen mit dem oralen Antihistaminikum angewendet werden.

Wenn dieses Behandlungsschema nach mehreren Wochen nicht wirksam ist, würde ich empfehlen, auf die oben aufgeführte systemische Erstlinientherapie umzusteigen, gefolgt von den oben aufgeführten oralen Zweitlinientherapien.Basierend auf einer Studie, die bei 30-40% der Patienten ein erfolgreiches Ansprechen zeigte, wird Schmalband-UVB, das 2-3 mal pro Woche zusammen mit oralem Indomethacin, das täglich als 50 mg oral eingenommen wird, angewendet wird, als Erstlinientherapie angesehen. Wenn diese Kombinationstherapie innerhalb von 4-6 Wochen nicht wirksam ist, sollte der Patient auf Minocyclin umgestellt werden. Jeder orale Second-Line-Wirkstoff sollte eine 4-6-wöchige Studie erhalten. Basierend auf den jeweiligen Nebenwirkungsprofilen der Wirkstoffe würde ich Colchicin nach Minocyclin versuchen, gefolgt von Dapson und schließlich einem 3-4-wöchigen Kurs von oralem Prednison.

Alle diese Second-Line-Mittel haben sehr gut beschriebene Nebenwirkungsprofile. Obwohl Minocyclin insgesamt ein sehr sicheres Medikament ist, wurde selten berichtet, dass es ein Lupus-ähnliches Syndrom und eine Autoimmunhepatitis verursacht. Daher wäre es bei einem Patienten mit Lupus oder Lebererkrankungen kontraindiziert. Die Hauptnebenwirkung von Colchicin ist Diarhhea und wäre daher keine gute Wahl für Patienten mit GI-Erkrankungen, die auch dieses Symptom hervorrufen. Dapson ist oft eine effektivere Behandlung als Colchicin, hat aber viel bedeutendere Nebenwirkungen. Dazu gehören Anämie, Methämoglobinämie und periphere Neuropathie. Bei jedem Patienten, der mit oralem Dapson behandelt wird, ist eine engmaschige Laborüberwachung der Anämie und Methämoglobinämie erforderlich.

Patientenmanagement

Jede der oben genannten systemischen Therapien erfordert ein anderes Follow-up. Wenn Minocyclin länger als mehrere Monate angewendet wird, sollten antinukleäre Antikörper (ANA) und Leberfunktionstests überprüft werden, da Minocyclin sowohl mit Lupus als auch mit Autoimmunhepatitis in Verbindung gebracht wurde. Colchine erfordert keine Laborüberwachung, aber es ist wichtig, das Ausmaß der dosisabhängigen Diarrhö zu überwachen, die jeder Einzelne bekommt.Da Dapson sowohl Anämie als auch Methämoglobinämie verursachen kann, müssen beide engmaschig überwacht werden. Ein vollständiges Blutbild sollte mehrmals im ersten Monat nach Beginn der Therapie überprüft werden, mit einem Blutgas auf Methämoglobinämie zu bewerten, sollten irgendwelche Symptome von Atemnot entwickeln.

Orales Prednison ist relativ sicher und wird kurzfristig von 30 Tagen oder weniger gut vertragen. Sollte jedoch eine Langzeitbehandlung mit Prednison erforderlich sein, ist eine umfassende Überwachung einer Vielzahl von Nebenwirkungen erforderlich, die an anderer Stelle gut beschrieben ist.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die im Patientenmanagement zu berücksichtigen sind

Das besorgniserregendste ungewöhnliche klinische Szenario wäre die Darstellung dieses Zustands bei einem sehr jungen oder Frühgeborenen mit einer fieberhaften Erkrankung oder anderen schweren medizinischen Problemen. Dies ist möglich, da bereits in den ersten Lebenstagen eine eosinophile pustulöse Follikulitis berichtet wurde, von der sogar selten berichtet wurde, dass sie bei der Geburt vorliegt. In dieser Umgebung wäre es möglich, dass die Läsionen eine Manifestation einer zugrunde liegenden Infektion wie Candidiasis, Staphylokokken oder Herpes oder einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung wie Histiozytose sind.Obwohl die Arbeit in diesem Szenario immer noch eine Hautbiopsie beinhalten würde, würde sie auch mehrere Kulturen der Hautläsionen für Pilze, Bakterien und Herpesviren sowie andere Kulturen wie solche aus Blut, Urin und Liquor cerebrospinalis umfassen. Die andere Möglichkeit ist natürlich, dass die Hautläsionen völlig unabhängig von den zugrunde liegenden medizinischen Problemen des Babys sind.

Was ist der Beweis?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. „Eosinophile pustulöse Follikulitis: Indomethacin als erste Wahl der Behandlung“. In: Clin Exp Dermatol. Vol. 26. 2001. s. 179-81. (Ein relativ neuer Artikel zu diesem Zustand beschreibt eine erfolgreiche Behandlung mit der Kombination von schmalbandigem UVB und Indomethacin.)

Ofuji, S. „Eosinophile pustulöse Follikulitis“. In: Dermatologica.. Vol. 174. 1987. s. 3-56. (Dies ist eine historische Überprüfung der eosinophilen pustulösen Follikulitis, auch bekannt als Ofuji-Krankheit, durch den Autor, für den die Krankheit später benannt werden würde.)

Vicente, J, Espana, A, Idoate, M. „Sind eosinophile pustulöse Follikulitis der Kindheit und infantile Akropustulose die gleiche Entität?”. In: Br J Dermatol. Vol. 135. 1996. s. 807-9. (Diese Autoren argumentieren, dass infantile Akropustulose und eosinophile pustulöse Follikulitis der Kindheit die gleiche Bedingung sind. Sie stützen ihr Argument auf die Tatsache, dass beide Zustände im Säuglingsalter als sterile Pusteln vorliegen. Ein Punkt, der gegen sie spricht, ist jedoch, dass Läsionen der Akropustulose im Gegensatz zu Eosinophilen überwiegend mit Neutrophilen gefüllt sind.)

Buck, DA, Munn, SE, Higgins, EM. „Neonatale eosinophile pustulöse Follikulitis“. In: Clin Exp Dermatol. Vol. 26. 2001. s. 251-55. (Ein Fallbericht über diesen Zustand in einem sehr jungen Alter.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. „Eosinophile pustulöse Follikulitis (Ofuji-Krankheit) im Kindesalter: eine Überprüfung von vier Fällen“. In: Pediatr Dermatol. Vol. 8. 1991. s. 189-93. (Eine weitere historische Überprüfung von vier Fällen von eosinophiler pustulöser Follikulitis im Kindesalter.)

Fearfield, LA, Rowe, A, Francis, N. „Juckende Follikulitis und Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus: Klinisch-pathologische und immunologische Merkmale, Pathogenese und Behandlung“. In: Br J Derm. Vol. 141. 1999. s. 3-11. (Ein Übersichtsartikel über eosion-phile Follikulitis bei HIV. Die Autoren geben an, dass dies eine Erkrankung der Talgdrüsen ist, bei der Eosinophile und CD8 + -Lymphozyten vorherrschen. Sie schlagen vor, dass die HIV-assoziierte eosinophile Follikulitis eine Autoimmunerkrankung mit dem Sebozyten oder einer Komponente des Sebozyten als Autoantigen ist.)

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