¿Está Seguro del Diagnóstico?

La foliculitis postular eosonófila es una afección poco frecuente que afecta a cinco veces más hombres que mujeres. Aunque la edad promedio de aparición es de 30 años, la afección se puede ver a cualquier edad, incluidos los bebés.

Hallazgos característicos en el examen físico

Esta condición se presenta como cultivos eruptivos recurrentes de papulopústulas foliculares muy pruriginosas. Las lesiones se observan con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, la cara, la espalda y los brazos extensores. Las lesiones a menudo tienen una base de eritema y pueden aparecer con patrones anulares o serpiginosos. Las lesiones individuales generalmente se resuelven espontáneamente en 7-10 días y reaparecen cada 3-4 semanas.

Resultados esperados de estudios diagnósticos

La histología de una lesión biopsiada mostrará espongiosis de los folículos comprometidos con exocitosis de linfocitos y eosinófilos que se extienden desde el conducto sebáceo hasta la zona infundibular inclusive. Se pueden ver pústulas eosinofílicas infundibulares. También puede haber un infiltrado circundante de linfocitos y eosinófilos. También puede haber eosinofilia periférica.

Confirmación del diagnóstico

El diagnóstico diferencial incluye todos los demás tipos de foliculitis, incluidas la foliculitis bacteriana, fúngica (siendo el Pitirosporum el más común) y viral (Herpes simple). Además, en los bebés, el diagnóstico diferencial también incluye eritema tóxico neonatal, melanosis pustular neonatal transitoria y acropustulosis de la infancia.

¿Quién está en Riesgo de Desarrollar esta Enfermedad?

Esta afección se ha notificado con mayor frecuencia en personas de ascendencia japonesa.

¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?
Etiología
Fisiopatología

la etiología y La fisiopatología es desconocida. Sin embargo, algunos autores creen que esta condición y la acropustulosis infantil son la misma entidad. Otros autores creen que ambas afecciones pueden ser reacciones a casos abortados de sarna, aunque no hay pruebas sólidas que respalden esto.

Implicaciones y complicaciones sistémicas

Aparte de la eosinófila asociada y el prurito grave, no hay otras implicaciones o complicaciones sistémicas en niños. Se han notificado numerosos casos de foliculitis pustular eosinofílica en pacientes con VIH / SIDA, pero esta asociación no se ha notificado en niños. La foliculitis pustular eosinofílica que se observa en pacientes con VIH / SIDA suele ser extremadamente pruriginosa y se presenta al final del curso de la infección por VIH.

Opciones de tratamiento

Las opciones de tratamiento están dirigidas contra el prurito o contra las propias lesiones de la piel.

Tratamientos para el Prurito

Antihistamínicos orales

Esteroides tópicos de potencia media

Tratamientos para Lesiones cutáneas

Tratamiento de primera línea

Ultravioleta de banda estrecha (UV) B 3 veces por semana, junto con Indometacina 50 mg por vía oral al día.

Segunda línea de tratamientos

minociclina Oral de 100 mg PO BID por 1 mes, luego 100 mg PO QD por 1 mes, luego suspender

Oral colchicina 0.6 mg PO BID

Dapsona oral 100 mg QD durante 2 semanas

Prednisona oral administrada en forma de 1 mg/kg/día recortada durante 2-3 semanas

Abordaje terapéutico óptimo para esta Enfermedad

La escala terapéutica se determina en función de la extensión clínica de las lesiones cutáneas, así como de la gravedad del prurito asociado. Para enfermedades relativamente localizadas, como un paciente con lesiones limitadas al cuero cabelludo, sería razonable y apropiado comenzar con antihistamínicos orales como la hidroxizina tomados hasta 2 mg/kg/día en una dosis dividida de dos a cuatro veces al día, junto con esteroides tópicos diseñados para el cuero cabelludo. Se debe usar un esteroide tópico de potencia media a alta, como ungüento de mometasona, espuma de valerato de betametasona o solución de clobetasol durante 2-3 semanas junto con el antihistamínico oral.

Si este régimen de tratamiento no es efectivo después de varias semanas, recomendaría cambiar a la terapia sistémica de primera línea mencionada anteriormente, seguida de las terapias de segunda línea orales mencionadas anteriormente.

De acuerdo con un ensayo que mostró respuestas exitosas en el 30-40% de los pacientes, la UVB de banda estrecha realizada 2-3 veces por semana, junto con la indometacina oral tomada como 50 mg diarios por vía oral, se considera terapia de primera línea. Si la terapia combinada no es eficaz en 4-6 semanas, el paciente debe cambiar a minociclina. A cada agente oral de segunda línea se le debe administrar un ensayo de 4 a 6 semanas. Basado en los perfiles de efectos secundarios respectivos de los agentes, probaría la colchicina después de la minociclina, seguida de la dapsona y, finalmente, un curso de prednisona oral de 3-4 semanas.

Todos estos agentes de segunda línea tienen perfiles de efectos secundarios muy bien descritos. Aunque la minociclina es en general un medicamento muy seguro, rara vez se ha reportado que cause un síndrome similar al lupus y hepatitis autoinmune. Por lo tanto, estaría contraindicado en un paciente con lupus o enfermedad hepática. El principal efecto secundario de la colchicina es la diarhhea, y por lo tanto no sería una buena opción para los pacientes con enfermedad gastrointestinal que también producen este síntoma. La dapsona es a menudo un tratamiento más eficaz que la colchicina, pero tiene efectos secundarios mucho más significativos. Estos incluyen anemia, metahemoglobinemia y neuropatía periférica. Para cualquier paciente tratado con dapsona oral, se requiere una estrecha monitorización de laboratorio para detectar la anemia y la metahemoglobinemia.

Manejo del paciente

Cada una de las terapias sistémicas anteriores requiere un seguimiento diferente. Si la minociclina se utiliza durante más de varios meses, se deben realizar pruebas de anticuerpos antinucleares (ANA) y de función hepática, ya que la minociclina se ha asociado con lupus y hepatitis autoinmune. La colchina no requiere monitoreo de laboratorio, pero es importante monitorear el grado de diarrea dependiente de la dosis que recibe cada individuo.

Como la dapsona puede causar anemia y metahemoglobinemia, ambas deben monitorizarse de cerca. Se debe realizar un hemograma completo varias veces durante el primer mes después de iniciar el tratamiento, con una gasometría para evaluar la presencia de metahemoglobinemia en caso de que se presente algún síntoma de dificultad para respirar.

La prednisona oral es bastante segura y bien tolerada en el corto plazo de 30 días o menos. Sin embargo, si se requiere prednisona a largo plazo, se requiere un control exhaustivo de una gran cantidad de efectos secundarios, que se describe bien en otros lugares.

Escenarios clínicos inusuales a Considerar en el Manejo del Paciente

El escenario clínico inusual más preocupante sería la presentación de esta afección en un bebé muy joven o prematuro con una enfermedad febril u otros problemas médicos graves. Esto es posible, ya que se ha notificado que la foliculitis pustular eosinofílica se produce ya en los primeros días de vida, incluso en raras ocasiones se ha notificado que está presente al nacer. En este entorno, sería posible que las lesiones fueran una manifestación de una infección subyacente, como candidiasis, estafilococo o herpes, o de alguna otra afección subyacente, como histiocitosis.

Aunque el work = up en este escenario aún incluiría una biopsia de piel, también incluiría múltiples cultivos de lesiones cutáneas para hongos, bacterias y virus de herpes, así como otros cultivos como los de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo cuando sea apropiado. La otra posibilidad, por supuesto, es que las lesiones de la piel no están relacionadas con los problemas médicos subyacentes del bebé.

¿Cuál es la Evidencia?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. «Foliculitis pustular eosinofílica: Indometacina como primera opción de tratamiento». Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. p 179-81. (Un artículo relativamente reciente sobre esta afección describe el tratamiento exitoso con la combinación de UVB de banda estrecha e indometacina.)

Ofuji, S. «Foliculitis pustular eosinofílica». Dermatológica.. vol. 174. 1987. p 3-56. (Esta es una revisión histórica de la foliculitis pustular eosinofílica, también conocida como enfermedad de Ofuji, por el autor para quien más tarde se nombraría la enfermedad.)

Vicente, J, España, A, Idoate, M. «¿La foliculitis pustular eosinofílica de la infancia y la acropustulosis infantil son la misma entidad?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. p 807-9. (Estos autores argumentan que la acropustulosis infantil y la foliculitis pustular eosinofílica de la infancia son la misma afección. Basan su argumento en los hechos de que ambas condiciones se presentan como pústulas estériles durante la infancia. Sin embargo, un punto que va en contra de ellos es que las lesiones de acropustulosis están llenas predominantemente de neutrófilos en lugar de eosinófilos.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. «Foliculitis pustular eosinofílica neonatal». Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. p 251-55. (Un reporte de caso de esta afección ocurre a una edad muy temprana.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. «Foliculitis pustular eosinofílica (enfermedad de Ofuji) en la infancia: una revisión de cuatro casos». Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. p 189-93. (Otra revisión histórica de cuatro casos de polliculitis pustular eosinofílica en la infancia.)

Fearfield, LA, Rowe, A, Francis, N. «Itchy foliculitis and human immunodeficiency virus infection: Clinicopathological and immunological features, pathogenesis and treatment». Br J Derm. vol. 141. 1999. páginas 3-11. (Un artículo de revisión que analiza la foliculitis eosionfílica en el VIH. Los autores afirman que se trata de una enfermedad de las glándulas sebáceas donde predominan los eosinófilos y los linfocitos CD8+. Sugieren / proponen que la foliculitis eosinofílica asociada al VIH es una enfermedad autoinmune con el sebocito o un componente del sebocito como autoantígeno.)

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada.