Oletko varma diagnoosista?

Eosonofinen postulaarinen follikuliitti on harvinainen sairaus, johon sairastuu viisi kertaa enemmän miehiä kuin naisia. Vaikka keskimääräinen ikä puhkeaminen on 30, ehto voidaan nähdä missä iässä tahansa, myös imeväisille.

tyypilliset löydökset lääkärintarkastuksessa

Tämä tila ilmenee toistuvina purkauskasveina erittäin kutisevina follikulaarisina papulopustuluksina. Leesiot ovat yleisimmin nähty päänahan, kasvot, selkä, ja ojentajat käsivarret. Vauriot on usein pohja eryteema, ja voi esiintyä rengasmainen ja tai serpiginous kuvioita. Yksittäiset vauriot häviävät yleensä spontaanisti 7-10 päivässä ja toistuvat 3-4 viikon välein.

diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset

biopsioituneen leesion histologiassa näkyy mukana olevien munarakkuloiden spongioosia, johon liittyy lymfosyyttien ja eosinofiilien eksosytoosia, joka ulottuu talikanavasta infundibulaariselle vyöhykkeelle saakka. Infundibulaariset eosinofiiliset märkärakkulat voidaan nähdä. Voi myös olla ympäröivä infiltraatti lymfosyyttien ja eosinofiilien. Perifeerinen eosinofilia voi myös olla läsnä.

diagnoosin vahvistus

erotusdiagnoosi sisältää kaikki muut follikuliittityypit, mukaan lukien bakteeri -, sieni – (Pityrosporum on yleisin) ja virusperäinen (Herpes simplex) follikuliitti. Lisäksi imeväisillä erotusdiagnostiikkaan kuuluvat myös erythema toxicum neonatorum, ohimenevä vastasyntyneen pustulaarinen melanoosi ja lapsenkengän akropustuloosi.

kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

tätä tilaa on raportoitu yleisimmin japanilaistaustaisilla.

mikä on taudin syy?
etiologia
Patofysiologia

etiologia ja patofysiologia ovat tuntemattomia. Jotkut kirjoittajat kuitenkin uskovat, että tämä tila ja infantiili akropustuloosi ovat sama kokonaisuus. Muut kirjoittajat uskovat, että molemmat ehdot voivat olla reaktioita keskeytetty syyhy, vaikka ei ole hyviä todisteita tämän tueksi.

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

muut kuin siihen liittyvä eosinofila ja vaikea kutina, lapsilla ei ole muita systeemisiä vaikutuksia tai komplikaatioita. HIV / AIDS-potilailla on raportoitu lukuisia tapauksia eosinofiilisestä pustulaarisesta follikuliitista, mutta tätä yhteyttä ei ole raportoitu lapsilla. Eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti nähdään potilailla, joilla on HIV / AIDS on yleensä erittäin kutiseva ja esittelee myöhään aikana HIV-infektio.

hoitovaihtoehdot

hoitovaihtoehdot on suunnattu joko kutinaa tai itse iholeesiota vastaan.

kutinan hoito

oraaliset antihistamiinit

Keskivahvat paikalliset steroidit

Iholeesioiden hoito

ensilinjan hoito

kapeakaistainen ultravioletti (UV) B 3 kertaa viikossa, jota käytetään yhdessä indometasiinin kanssa 50 mg suun kautta päivittäin.

toisen linjan hoidot

oraalinen Minosykliini 100 mg kahdesti vuorokaudessa 1 kuukauden ajan, sitten 100 mg kerran vuorokaudessa 1 kuukauden ajan, minkä jälkeen

suun kautta annettava kolkisiini 0.6 mg kaksi kertaa vuorokaudessa

oraalinen dapsoni 100 mg kerran vuorokaudessa 2 viikon ajan

oraalinen prednisoni annettuna 1 mg/kg/vrk vähennettynä 2-3 viikon ajan

optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän sairauteen

terapeuttiset tikkaat määritetään iholeesioiden kliinisen laajuuden ja siihen liittyvän kutinan vakavuuden perusteella. Suhteellisen paikallinen sairaus, kuten potilas, jolla on vaurioita rajoittuu päänahan, olisi järkevää ja asianmukaista aloittaa suun antihistamiinit, kuten Hydroksitsiini otetaan enintään 2 mg/kg/vrk annoksella jaettuna kahdesti tai neljä kertaa päivässä, sekä ajankohtainen steroideja suunniteltu päänahan. Mid-ja korkean potenssin ajankohtainen steroidi, kuten mometasonivoide, beetametasonivaleraattivaahto tai klobetasoliliuos tulisi käyttää 2-3 viikon ajan yhdessä suun kautta otettavan antihistamiinin kanssa.

Jos tämä hoito ei tehoa useiden viikkojen jälkeen, suosittelen siirtymistä edellä lueteltuun systeemiseen ensilinjan hoitoon ja sen jälkeen edellä lueteltuihin oraalisiin toisen linjan hoitoihin.

perustuu tutkimukseen, joka osoitti onnistuneen vasteen 30-40%: lla potilaista, kapeakaistainen UVB tehty 2-3 kertaa viikossa käytetään yhdessä oraalisen indometasiinin kanssa otetaan 50 mg suun kautta päivittäin pidetään ensilinjan hoito. Jos tämä yhdistelmähoito ei tehoa 4-6 viikon kuluessa, potilas tulee vaihtaa minosykliiniin. Jokaiselle toisen linjan oraaliselle lääkeaineelle tulee antaa 4-6 viikon kokeilu. Aineiden sivuvaikutusprofiilien perusteella kokeilisin kolkisiinia minosykliinin jälkeen, jota seuraa dapsoni ja lopuksi 3-4 viikon oraalinen prednisonikuuri.

kaikilla näillä toisen vaiheen lääkeaineilla on hyvin kuvattu haittavaikutusprofiili. Vaikka Minosykliini on kaiken kaikkiaan erittäin turvallinen lääke, sen on harvoin raportoitu aiheuttavan lupuksen kaltaista oireyhtymää ja autoimmuunihepatiittia. Siksi se olisi vasta-aiheinen potilailla, joilla on joko lupus tai maksasairaus. Kolkisiinin tärkein sivuvaikutus on diarhhea, joten se ei olisi hyvä valinta potilaille, joilla on GI-tauti, joka tuottaa myös tämän oireen. Dapsoni on usein tehokkaampi hoito kuin kolkisiini, mutta sillä on paljon merkittävämpiä sivuvaikutuksia. Näitä ovat anemia, methemoglobinemia ja perifeerinen neuropatia. Anemian ja methemoglobinemian tarkka laboratorioseuranta on tarpeen kaikille potilaille, joita hoidetaan suun kautta annettavalla dapsonilla.

potilaan hoito

jokainen edellä mainituista systeemisistä hoidoista vaatii erilaisen seurannan. Jos minosykliiniä käytetään useamman kuukauden ajan, tumavasta-aine (ANA) ja maksan toimintakokeet on tarkistettava, koska Minosykliini on yhdistetty sekä lupus-että autoimmuunihepatiittiin. Kolkiini ei vaadi laboratoriovalvontaa, mutta on tärkeää seurata annoksesta riippuvan ripulin laajuutta, että jokainen saa.

koska dapsoni voi aiheuttaa sekä anemiaa että methemoglobinemiaa, molempia on seurattava tarkoin. Täydellinen verenkuva on tarkistettava useita kertoja ensimmäisen kuukauden aikana hoidon aloittamisesta, ja verikaasu tarkistetaan arvioida methemoglobinemia jos mitään oireita hengenahdistusta kehittyä.

oraalinen prednisoni on melko turvallinen ja hyvin siedetty lyhyenä aikana 30 päivää tai vähemmän. Kuitenkin, jos pitkäaikainen prednisoni tarvitaan, laaja seuranta lukemattomia sivuvaikutuksia tarvitaan, joka on hyvin kuvattu muualla.

potilaan hoidossa huomioon otettavat epätavalliset kliiniset skenaariot

huolestuttavinta epätavallisessa kliinisessä skenaariossa olisi tämän sairauden esittäminen hyvin nuorella tai keskosella, jolla on joko kuumesairaus tai muu vakava lääketieteellinen ongelma. Tämä on mahdollista, sillä eosinofiilisen märkärakkulaisen follikuliitin on raportoitu esiintyvän jo ensimmäisten elinpäivien aikana, ja sitä on raportoitu esiintyvän jopa harvoin syntyessään. Tässä tilanteessa olisi mahdollista, että vauriot ovat ilmentymä taustalla infektio, kuten kandidiaasi, stafylokokki, tai herpes, tai jokin muu taustalla tila, kuten histiocytosis.

vaikka työ=up tässä skenaariossa sisältäisi edelleen ihobiopsian, siihen sisältyisi myös useita iholeesioviljelmiä sieni -, bakteeri-ja herpesviruksille sekä tarvittaessa muita viljelmiä, kuten veri -, virtsa-ja aivo-selkäydinnesteviljelmiä. Toinen mahdollisuus, tietenkin, on, että ihovauriot ovat täysin liity vauvan taustalla lääketieteellisiä kysymyksiä.

mitä todisteita on?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, a, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. ”eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti: Indomethacin as a first choice of treatment”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. s. 179-81. (Suhteellisen tuore artikkeli tästä tilasta kuvaa onnistunutta hoitoa kapeakaistaisen UVB: n ja indometasiinin yhdistelmällä.)

Ofuji, S. ”eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti”. Ihotautilääkäri.. vol. 174. 1987. s. 3-56. (Tämä on historiallinen katsaus eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti, joka tunnetaan myös nimellä Ofujin tauti, jonka tekijä, jolle tauti olisi myöhemmin nimetty.)

Vicente, J, Espana, A, Idoate, M. ”ovatko eosinofiiliset pustulaariset follikuliitit lapsenkengissä ja infantile acropustulosis sama kokonaisuus?”. BRJ Dermatol. vol. 135. 1996. s. 807-9. (Nämä kirjoittajat väittävät, että lapsenkengän akropustuloosi ja eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti ovat sama tila. He perustavat väitteensä tosiasioihin, että molemmat olosuhteet esiintyvät steriileinä märkärakkuloina lapsenkengissä. Kuitenkin, yksi kohta menee niitä vastaan on, että leesiot akropustuloosi ovat täynnä pääasiassa neutrofiilien toisin kuin eosinofiilien.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. Neonatal eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti (engl. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. s. 251-55. (Tapausraportti tästä ehdosta tapahtuuhyvin nuorena.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. ”eosinofiilinen pustular folliculitis (Ofujin tauti) in childhood: a review of four cases”. Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. s. 189-93. (Toinen historiallinen katsaus neljään eosinofiilisen pustulaarisen polliculiitin tapaukseen lapsuudessa.)

Fearfield, LA, Rowe, A, Francis, N. ”Itchy folliculitis and human immunodeficiency virus infection: Clinicopathological and immunological features, patogenesis and treatment”. BRJ Derm. vol. 141. 1999. s. 3-11. (Kertausartikkeli, jossa käsiteltiin eosionfiilistä follikuliittia HIV: ssä. Kirjoittajat toteavat, että kyseessä on talirauhasten sairaus,jossa eosinofiilit ja CD8+ – lymfosyytit hallitsevat. He ehdottavat / ehdottavat, että HIV: hen liittyvä eosinofiilinen follikuliitti on autoimmuunisairaus, jossa sebosyytti tai sen komponentti on autoantigeeni.)

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.