biztos benne a diagnózisban?

az Eosonophic postularis folliculitis ritka állapot, amely ötször annyi férfit érint, mint a nők. Bár a megjelenés átlagos életkora 30 év, az állapot bármely életkorban megfigyelhető, beleértve a csecsemőket is.

jellemző megállapítások a fizikai vizsgálat során

Ez az állapot nagyon viszkető follikuláris papulopustulák visszatérő eruptív növényeként jelenik meg. A sérülések leggyakrabban a fejbőrön, az arcon, a háton és az extenzor karokon láthatók. Az elváltozásoknak gyakran erythema alapja van, és gyűrűs vagy serpiginos mintákkal jelenhetnek meg. Az egyes elváltozások általában 7-10 nap alatt spontán megszűnnek, és 3-4 hetente megismétlődnek.

a diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei

a biopsziás elváltozás szövettana az érintett tüszők spongiosisát mutatja, a limfociták és az eozinofilek exocitózisával, amely a faggyúcsatornától az infundibularis zónáig terjed. Infundibularis eozinofil pustulák láthatók. A limfociták és az eozinofilek környező infiltrációja is lehet. Perifériás eozinofília is jelen lehet.

diagnózis megerősítése

a differenciáldiagnózis magában foglalja a folliculitis minden más típusát, beleértve a bakteriális, gombás (a Pityrosporum a leggyakoribb) és a vírusos (Herpes simplex) folliculitist. Ezenkívül csecsemőknél a differenciáldiagnózis magában foglalja az erythema toxicum neonatorumot, az átmeneti újszülött pustuláris melanózist és a csecsemő akropustulózisát is.

ki veszélyezteti ezt a betegséget?

ezt az állapotot leggyakrabban a japán származásúaknál jelentették.

mi okozza a betegséget?
etiológia
patofiziológia

az etiológia és patofiziológia nem ismert. Egyes szerzők azonban úgy vélik, hogy ez az állapot és az infantilis acropustulosis ugyanaz az entitás. Más szerzők úgy vélik, hogy mindkét állapot reakció lehet a megszakított rüh esetekre, bár erre nincs jó bizonyíték.

szisztémás következmények és szövődmények

a kapcsolódó eosinophila-n és a súlyos viszketésen kívül nincs más szisztémás következmény vagy szövődmény gyermekeknél. HIV / AIDS-ben szenvedő betegeknél számos eozinofil pustularis folliculitis esetről számoltak be, de ezt az összefüggést gyermekeknél nem jelentették. A HIV / AIDS-ben szenvedő betegeknél észlelt eozinofil pustuláris folliculitis általában rendkívül viszkető, és a HIV-fertőzés késői szakaszában jelentkezik.

kezelési lehetőségek

a kezelési lehetőségek vagy a viszketés, vagy maguk a bőrelváltozások ellen irányulnak.

kezelések viszketés

orális antihisztaminok

Mid-potencia lokális szteroidok

kezelések bőrelváltozások

első vonalbeli kezelés

keskeny sávú ultraibolya (UV) B 3-szor hetente együtt használják indometacin 50 mg orálisan naponta.

második vonalbeli kezelések

orális minociklin 100 mg po ajánlat 1 hónapig, majd 100 mg po QD 1 hónapig, majd hagyja abba a

orális kolchicint 0.6 mg PO BID

orális dapson 100 mg QD 2 hétig

orális prednizon 1 mg/kg/nap formájában 2 -3 hét alatt kúpos

optimális terápiás megközelítés ehhez a betegséghez

a terápiás létrát a bőrelváltozások klinikai kiterjedése, valamint a kapcsolódó viszketés súlyossága alapján határozzák meg. Viszonylag lokalizált betegség esetén, például a fejbőrre korlátozott elváltozásokkal rendelkező beteg esetében ésszerű és helyénvaló az orális antihisztaminokkal, például a hidroxizinnel kezdeni, legfeljebb 2 mg/kg/nap dózisban, naponta kétszer-négyszer elosztva, a fejbőr számára tervezett helyi szteroidokkal együtt. Közepes vagy nagy hatékonyságú lokális szteroidot, például mometazon kenőcsöt, betametazon-valerát habot vagy klobetazol oldatot kell használni 2-3 hétig az orális antihisztaminnal együtt.

Ha ez a kezelési rend néhány hét után nem hatékony, azt javaslom, hogy váltson a fent felsorolt első vonalbeli szisztémás terápiára, majd a fent felsorolt orális második vonalbeli terápiákra.

a betegek 30-40% – ánál sikeres válaszokat mutató vizsgálat alapján a keskeny sávú UVB hetente 2-3 alkalommal, orális indometacinnal együtt, napi 50 mg orálisan alkalmazva, első vonalbeli terápiának tekintik. Ha ez a kombinációs terápia 4-6 héten belül nem hatékony, a beteget át kell állítani minociklinre. Minden második vonalbeli orális szer 4-6 hetes vizsgálatot kell végezni. A szerek megfelelő mellékhatásprofiljai alapján kipróbálnám a kolchicint minociklin után, majd dapson, majd végül egy 3-4 hetes orális prednizon kúra.

ezeknek a második vonalbeli szereknek nagyon jól leírt mellékhatásprofiljai vannak. Bár a minociklin összességében nagyon biztonságos gyógyszer, ritkán jelentették, hogy lupus-szerű szindrómát és autoimmun hepatitist okoz. Ezért ellenjavallt lenne lupus vagy májbetegségben szenvedő betegeknél. A kolchicin fő mellékhatása a diarhhea, ezért nem lenne jó választás a GI-betegségben szenvedő betegek számára, akik ezt a tünetet is előidézik. A dapson gyakran hatékonyabb kezelés, mint a kolchicin, de sokkal jelentősebb mellékhatásokkal rendelkezik. Ezek közé tartozik a vérszegénység, a methemoglobinemia és a perifériás neuropathia. Az anémia és a methemoglobinémia szoros laboratóriumi ellenőrzése szükséges minden orális dapsonnal kezelt beteg számára.

betegkezelés

a fenti szisztémás terápiák mindegyike eltérő nyomon követést igényel. Ha a minociklint több hónapnál hosszabb ideig alkalmazzák, ellenőrizni kell az antinukleáris antitest (ANA) és a májfunkciós vizsgálatokat, mivel a minociklin mind lupusszal, mind autoimmun hepatitisszel társult. A Colchine nem igényel laboratóriumi ellenőrzést, de fontos figyelemmel kísérni az egyes betegek dózisfüggő hasmenésének mértékét.

mivel a dapson mind vérszegénységet, mind methemoglobinaemiát okozhat, mindkettőt szorosan ellenőrizni kell. A teljes vérképet a terápia megkezdését követő első hónapban többször ellenőrizni kell, vérgázzal ellenőrizni kell a methemoglobinemia értékelését, ha a légszomj bármely tünete kialakulna.

az orális prednizon meglehetősen biztonságos és jól tolerálható rövid, 30 napos vagy annál rövidebb távon. Ha azonban hosszú távú prednizonra van szükség, számtalan mellékhatás széles körű megfigyelésére van szükség, amelyet másutt jól leírnak.

szokatlan klinikai forgatókönyvek, amelyeket figyelembe kell venni a beteg kezelésében

a legszokatlanabb klinikai forgatókönyv ennek az állapotnak a bemutatása lenne nagyon fiatal vagy koraszülött csecsemő lázas betegségben vagy más súlyos orvosi problémák. Ez lehetséges, mivel az eozinofil pustuláris folliculitisről már az élet első néhány napjában beszámoltak, még ritkán is beszámoltak arról, hogy születéskor jelen van. Ebben a környezetben lehetséges lenne, hogy a sérülések egy mögöttes fertőzés, például candidiasis, Staphyloccus vagy herpesz, vagy más mögöttes állapot, például histiocytosis megnyilvánulásai legyenek.

bár a work=up ebben a forgatókönyvben még mindig tartalmazna egy bőrbiopsziát, a gomba, a baktériumok és a herpeszvírusok bőrelváltozásainak több tenyészetét is magában foglalná, valamint más kultúrákat, például a vérből, a vizeletből és a cerebrospinális folyadékból származó kultúrákat. A másik lehetőség, természetesen, az, hogy a bőrelváltozások teljesen függetlenek a baba mögöttes orvosi problémáitól.

mi a bizonyíték?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. “eozinofil pustuláris folliculitis: indometacin, mint a kezelés első választása”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. PP. 179-81. (Egy viszonylag friss cikk erről a feltételről, amely leírja a keskeny sávú UVB és az indometacin kombinációjának sikeres kezelését.)

Ofuji, S. “eozinofil pustuláris folliculitis”. Dermatologica.. vol. 174. 1987. PP. 3-56. (Ez az eozinofil pustuláris folliculitis, más néven Ofuji-kór történelmi áttekintése, amelyet a szerző később megnevez.)

Vicente, J, Espana, a, Idoate, M. “a csecsemőkori eozinofil pustuláris folliculitis és az infantilis acropustulosis ugyanaz az entitás?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. 807-9. (Ezek a szerzők azt állítják, hogy az infantilis akropustulosis és a csecsemőkori eozinofil pustuláris folliculitis ugyanaz a feltétel. Érvelésüket azon tényekre alapozzák, hogy mindkét állapot steril pustulákként jelenik meg csecsemőkorban. Az egyik szempont azonban ellenük az, hogy az akropustulózis elváltozásai túlnyomórészt neutrofilekkel vannak tele, szemben az eozinofilekkel.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. “Újszülött eozinofil pustuláris folliculitis”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. PP. 251-55. (Esettanulmány erről az állapotrólnagyon fiatal korban.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. “eozinofil pustuláris folliculitis (Ofuji-kór) gyermekkorban: négy eset áttekintése”. Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. PP. 189-93. (A gyermekkori eozinofil pustuláris polliculitis négy esetének újabb történelmi áttekintése.)

Fearfield, LA, Rowe, a, Francis, N. “viszkető folliculitis és humán immunhiányos vírusfertőzés: klinikopatológiai és immunológiai jellemzők, patogenezis és kezelés”. Br J Derm. vol. 141. 1999. PP. 3-11. (Egy áttekintő cikk, amely az EOSIONPHIL folliculitisről szól a HIV-ben. A szerzők azt állítják, hogy ez a faggyúmirigyek betegsége, ahol az eozinofilek és a CD8+ limfociták dominálnak. Azt sugallják / javasolják, hogy a HIV-hez társuló eozinofil folliculitis autoimmun betegség, amelynek a sebocita vagy a sebocita egy komponense autoantigén.)

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.