Sei sicuro della diagnosi?

La follicolite postulare eosonofica è una condizione rara che colpisce cinque volte più uomini delle donne. Anche se l’età media di insorgenza è 30, la condizione può essere visto a qualsiasi età, compresi i bambini.

Risultati caratteristici all’esame fisico

Questa condizione si presenta come colture eruttive ricorrenti di papulopustole follicolari molto pruriginose. Le lesioni sono più comunemente visibili sul cuoio capelluto, sul viso, sulla schiena e sulle braccia dell’estensore. Le lesioni avranno spesso una base di eritema e possono apparire con modelli anulari e o serpiginosi. Le lesioni individuali di solito si risolvono spontaneamente in 7-10 giorni e si ripresentano ogni 3-4 settimane.

Risultati attesi di studi diagnostici

L’istologia di una lesione biopsiata mostrerà la spongiosi dei follicoli coinvolti con esocitosi di linfociti ed eosinofili che si estendono dal dotto sebaceo fino alla zona infundibolare inclusa. Si possono vedere pustole eosinofile infundibolari. Ci può anche essere un infiltrato circostante di linfociti ed eosinofili. Può anche essere presente eosinofilia periferica.

Conferma della diagnosi

La diagnosi differenziale comprende tutti gli altri tipi di follicolite, tra cui follicolite batterica, fungina (con Pityrosporum che è il più comune) e virale (Herpes simplex). Inoltre, nei neonati, la diagnosi differenziale comprende anche eritema toxicum neonatorum, melanosi pustolosa neonatale transitoria e acropustolosi dell’infanzia.

Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?

Questa condizione è stata riportata più comunemente in quelli di origine giapponese.

Qual è la causa della malattia?
Eziologia
Fisiopatologia

L’eziologia e la fisiopatologia sono sconosciute. Tuttavia, alcuni autori ritengono che questa condizione e l’acropustolosi infantile siano la stessa entità. Altri autori ritengono che entrambe le condizioni possono essere reazioni a casi abortiti di scabbia, anche se non ci sono buone prove a sostegno di questo.

Implicazioni e complicanze sistemiche

A parte l’eosinofila associata e il prurito grave, non ci sono altre implicazioni o complicanze sistemiche nei bambini. Ci sono stati numerosi casi di follicolite pustolosa eosinofila in pazienti con HIV / AIDS, ma questa associazione non è stata riportata nei bambini. La follicolite pustolosa eosinofila osservata nei pazienti con HIV/AIDS è di solito estremamente pruriginosa e si presenta in ritardo nel corso dell’infezione da HIV.

Opzioni di trattamento

Le opzioni di trattamento sono dirette contro il prurito o contro le lesioni cutanee stesse.

Trattamenti per prurito

Antistaminici orali

Steroidi topici a media potenza

Trattamenti per lesioni cutanee

Trattamento di prima linea

Ultravioletto a banda stretta (UV) B 3 volte a settimana usato insieme a indometacina 50 mg per via orale al giorno.

Trattamenti di seconda linea

Minociclina orale 100mg PO OFFERTA per 1 mese, poi 100mg PO QD per 1 mese, quindi interrompere

colchicina orale 0.6mg PO BID

Dapsone orale 100mg QD per 2 settimane

Prednisone orale somministrato come 1mg/kg/die si è attenuato nell’arco di 2 -3 settimane

Approccio terapeutico ottimale per questa malattia

La scala terapeutica è determinata in base all’estensione clinica delle lesioni cutanee, nonché alla gravità del prurito associato. Per la malattia relativamente localizzata, come un paziente con lesioni limitate al cuoio capelluto, sarebbe ragionevole e appropriato iniziare con antistaminici orali come l’idrossizina assunta fino a 2 mg/kg/die in una dose divisa due volte a quattro volte al giorno, insieme a steroidi topici progettati per il cuoio capelluto. Uno steroide topico medio-alto-potenza, come mometasone unguento, betametasone valerato schiuma, o la soluzione di clobetasol deve essere utilizzato per 2-3 settimane insieme con l’antistaminico orale.

Se questo regime di trattamento non è efficace dopo diverse settimane, consiglierei di passare alla terapia sistemica di prima linea sopra elencata, seguita dalle terapie orali di seconda linea sopra elencate.

Sulla base di uno studio che mostra risposte di successo nel 30-40% dei pazienti, UVB a banda stretta fatto 2-3 volte a settimana usato insieme a indometacina orale assunto come 50 mg per via orale al giorno è considerato terapia di prima linea. Se la terapia di associazione non è efficace entro 4-6 settimane, il paziente deve passare alla minociclina. Ad ogni agente orale di seconda linea deve essere somministrato uno studio di 4-6 settimane. Sulla base dei rispettivi profili di effetti collaterali degli agenti, proverei la colchicina dopo la minociclina, seguita da dapsone e infine un corso di 3-4 settimane di prednisone orale.

Tutti questi agenti di seconda linea hanno profili di effetti collaterali molto ben descritti. Sebbene la minociclina sia nel complesso un farmaco molto sicuro, raramente è stato segnalato per causare una sindrome simile al lupus e un’epatite autoimmune. Pertanto, sarebbe controindicato in un paziente con lupus o malattia epatica. L’effetto collaterale principale della colchicina è il diarhea, e quindi non sarebbe una buona scelta per i pazienti con malattia GI che producono anche questo sintomo. Il dapsone è spesso un trattamento più efficace della colchicina, ma ha effetti collaterali molto più significativi. Questi includono anemia, metaemoglobinemia e neuropatia periferica. Per qualsiasi paziente trattato con dapsone orale è necessario uno stretto monitoraggio di laboratorio per l’anemia e la metaemoglobinemia.

Gestione del paziente

Ciascuna delle suddette terapie sistemiche richiede un follow-up diverso. Se la minociclina viene utilizzata per più di diversi mesi, devono essere controllati gli anticorpi antinucleari (ANA) e i test di funzionalità epatica, poiché la minociclina è stata associata sia al lupus che all’epatite autoimmune. La colchina non richiede monitoraggio di laboratorio, ma è importante monitorare l’entità della diarrea dipendente dalla dose che ogni individuo ottiene.

Poiché il dapsone può causare sia anemia che metaemoglobinemia, entrambi devono essere monitorati attentamente. Un esame emocromocitometrico completo deve essere controllato più volte durante il primo mese dopo l’inizio della terapia, con un emogas controllato per valutare la metaemoglobinemia se si sviluppano sintomi di mancanza di respiro.

Il prednisone orale è abbastanza sicuro e ben tollerato nel breve termine di 30 giorni o meno. Tuttavia, dovrebbe prednisone a lungo termine essere richiesto, ampio monitoraggio di una miriade di effetti collaterali è richiesto che è ben descritto altrove.

Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente

Lo scenario clinico insolito più preoccupante sarebbe la presentazione di questa condizione in un neonato molto giovane e o prematuro con una malattia febbrile o altri gravi problemi medici. Ciò è possibile, poiché è stato riportato che la follicolite pustolosa eosinofila si verifica già nei primi giorni di vita, essendo stata segnalata anche raramente essere presente alla nascita. In questo contesto, sarebbe possibile che le lesioni siano una manifestazione di un’infezione sottostante, come candidosi, stafilococco o herpes, o di qualche altra condizione sottostante come l’istiocitosi.

Anche se il lavoro=up in questo scenario includerebbe ancora una biopsia cutanea, includerebbe anche colture multiple delle lesioni cutanee per funghi, batteri e virus dell’herpes, così come altre colture come quelle da sangue, urina e liquido cerebrospinale, se del caso. L’altra possibilità, ovviamente, è che le lesioni cutanee siano totalmente estranee ai problemi medici sottostanti del bambino.

Qual è la prova?

O, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. “Follicolite pustolosa eosinofila: indometacina come prima scelta di trattamento”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. pp. 179-81. (Un articolo relativamente recente su questa condizione che descrive il successo del trattamento con la combinazione di UVB a banda stretta e indometacina.)

Ofuji, S. “Follicolite pustolosa eosinofila”. Dermatologica.. vol. 174. 1987. pp. 3-56. (Questa è una revisione storica della follicolite pustolosa eosinofila, nota anche come malattia di Ofuji, dall’autore per il quale la malattia sarebbe stata successivamente nominata.)

Vicente, J, Espana ,A, Idoate, M. ” La follicolite pustolosa eosinofila dell’infanzia e l’acropustolosi infantile sono la stessa entità?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. pp. 807-9. (Questi autori sostengono che l’acropustolosi infantile e la follicolite pustolosa eosinofila dell’infanzia sono la stessa condizione. Basano la loro argomentazione sui fatti che entrambe le condizioni si presentano come pustole sterili durante l’infanzia. Tuttavia, un punto che va contro di loro è che le lesioni di acropustolosi sono piene prevalentemente di neutrofili rispetto agli eosinofili.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. “Follicolite pustolosa eosinofila neonatale”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. pp. 251-55. (Una relazione di caso di questa circostanza che occurringat un’età molto giovane.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. ” Follicolite pustolosa eosinofila (malattia di Ofuji) nell’infanzia: una revisione di quattro casi”. Dermatol pediatrico. vol. 8. 1991. pp. 189-93. (Un’altra revisione storica di quattro casi di polliculite pustolosa eosinofila nell’infanzia.)

Fearfield, LA, Rowe, A, Francis, N. “Follicolite pruriginosa e infezione da virus dell’immunodeficienza umana: caratteristiche clinico-patologiche e immunologiche, patogenesi e trattamento”. Fr. J Derm. vol. 141. 1999. pp. 3-11. (Un articolo di revisione che discute la follicolite eosionfilica nell’HIV. Gli autori affermano che questa è una malattia delle ghiandole sebacee dove predominano eosinofili e linfociti CD8+. Suggeriscono / propongono che la follicolite eosinofila associata all’HIV sia una malattia autoimmune con il sebocita o un componente del sebocita come autoantigene.)

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.