あなたは診断に自信がありますか?

好酸球後毛嚢炎は、女性の五倍の男性に影響を与えるまれな状態です。 発症の平均年齢は30歳であるが、この状態は乳児を含む任意の年齢で見ることができる。

身体検査における特徴的な所見

この状態は、非常に掻痒性濾胞性丘疹の再発性発疹作物として提示する。 病変は、頭皮、顔、背中、および伸筋腕に最も一般的に見られる。 病変はしばしば紅斑の基部を有し、環状およびまたは蛇紋状のパターンで現れることがある。 個々の病変は、通常、7-10日で自発的に解決し、3-4週間ごとに再発する。

診断研究の期待される結果

生検病変の組織学は、皮脂管から顎下領域まで延びているリンパ球および好酸球のエキソサイトーシスを伴う関与する卵胞のスポンジ症を示す。 下顎好酸球性膿疱が見られる。 リンパ球および好酸球の周囲の浸潤もあり得る。 末梢性好酸球増加症も存在し得る。鑑別診断には、細菌、真菌(Pityrosporumが最も一般的である)、およびウイルス(単純ヘルペス)毛嚢炎を含む他のすべてのタイプの毛嚢炎が含まれる。

診断確認

さらに、幼児では、鑑別診断はまた幼児期の紅斑のtoxicumのneonatorum、一過性の新生児のpustular melanosisおよびacropustulosisを含んでいます。

誰がこの病気を発症する危険にさらされていますか?

この状態は、日本系のもので最も一般的に報告されています。

病気の原因は何ですか?
病因
病態生理

病因および病態生理は不明である。 しかし、いくつかの著者は、この状態と乳児の先端膿疱症は同じ実体であると信じている。 他の著者は、これを支持する良い証拠はないが、両方の条件が疥癬の中止された症例に対する反応である可能性があると考えている。

全身性の影響および合併症

関連する好酸球および重度の掻痒以外に、小児には他の全身性の影響または合併症はない。 HIV/AIDS患者における好酸球性膿疱性毛包炎の症例報告は数多くあるが、この関連は小児では報告されていない。 HIV/AIDS患者に見られる好酸球性膿疱性毛包炎は、通常、非常にそう痒性であり、HIV感染の過程で後期に現れる。

治療の選択肢

治療の選択肢は、掻痒または皮膚病変自体に対して向けられています。

そう痒症の治療

経口抗ヒスタミン薬

中効力局所ステロイド

皮膚病変の治療

ファーストライン治療

ナローバンド紫外線(UV)B週3回インドメタシン50mg

セカンドライン治療

経口ミノサイクリン100mg PO入札1ヶ月、その後100mg PO QD1ヶ月、その後中止

経口コルヒチン0。6mg PO BID

経口ダプソン100mg QD2週間

経口プレドニゾン1mg/kg/日として与えられた2-3週間にわたってテーパーオフ

この疾患のための最適 頭皮に限られた損害を持つ患者のような比較的集中させた病気のために、頭皮のために設計されている項目ステロイドと共に2mg/kg/dayまで取られるhydroxizineのような口頭抗ヒスタミン薬から始まることは適度、適切であり、毎日二度から四回に分けられる線量で、。 Mometasoneの軟膏、betamethasoneの吉草酸塩の泡、またはclobetasolの解決のような高潜在的能力項目ステロイドへの中間は、口頭抗ヒスタミン薬と共に2-3週に使用されるべきです。

この治療レジメンが数週間後に有効でない場合は、上記の第一選択全身療法に切り替え、その後に上記の経口第二選択療法に切り替えることを

患者の30-40%で成功した応答を示す試験に基づいて、ナローバンドUVBは、毎日経口50mgとして取られた経口インドメタシンと一緒に使用される週2-3回 その併用療法が4-6週間以内に有効でない場合、患者はミノサイクリンに切り替えるべきである。 各第2ラインの口頭代理店は4-6週の試験を与えられるべきです。 薬剤のそれぞれの副作用のプロフィールに基づいて、私は口頭prednisoneのdapsone、そして最終的に3-4週のコースに先行しているminocyclineの後でコルヒチンを試みます。

これらの第二選択薬はすべて、非常によく説明された副作用プロファイルを持っています。 ミノサイクリンは全体的に非常に安全な薬ですが、ループス様症候群および自己免疫性肝炎を引き起こすことはほとんど報告されていません。 したがって、狼瘡または肝疾患のいずれかの患者には禁忌である。 コルヒチンの主要な副作用はdiarhheaであり、従ってまたこの徴候を作り出すGIの病気の患者のためのよい選択ではないです。 Dapsoneは頻繁にコルヒチンより有効な処置ですが、はるかに重要な副作用をもたらします。 これらには、貧血、メトヘモグロビン血症および末梢神経障害が含まれる。 貧血症およびmethhemoglobinemiaのための近い実験室の監視は口頭dapsoneと扱われるあらゆる患者に要求されます。

患者管理

上記の全身療法のそれぞれは、異なるフォローアップを必要とする。 ミノサイクリンを数ヶ月以上使用する場合は、ミノサイクリンが狼瘡および自己免疫性肝炎の両方に関連しているため、抗核抗体(ANA)および肝機能検査 コルチンは、ラボの監視を必要としませんが、各個人が取得する用量依存性下痢の程度を監視することが重要です。

ダプソンは貧血とメトヘモグロビン血症の両方を引き起こす可能性があるため、両方を注意深く監視する必要があります。 完全な血球数はmethemoglobinemiaのために評価するために点検されて血のガスが息切れのどの徴候でも成長すれば療法の開始の後の最初の月の間に数回、点検され

経口プレドニゾンはかなり安全であり、30日以下の短期的には十分に許容される。 但し、もし長期prednisoneが要求されれば、他の所でよく記述されている副作用の無数の広範な監視は要求されます。

患者管理で考慮すべき異常な臨床シナリオ

最も関連する異常な臨床シナリオは、熱性疾患または他の重度の医学的問題のいずれかを これは、好酸球性膿疱性毛包炎が生後数日には早くも発生することが報告されており、出生時に存在することはめったに報告されていないため、可 この設定では、病変は、カンジダ症、ブドウ球菌、またはヘルペスなどの根底にある感染の症状、または組織球症などのいくつかの他の根底にある状態

このシナリオでの作業=アップにはまだ皮膚生検が含まれますが、真菌、細菌、ヘルペスウイルスの皮膚病変の複数の培養だけでなく、適切な場合には血液、尿、脳脊髄液などの他の培養も含まれます。 他の可能性は、当然、皮膚病変が赤ん坊の根本的な医学問題に全く無関係であることである。証拠とは何ですか?

Ota,T,Hata,Y,Tanikawa,A,Amagai,M,Tanaka,M,Nishikawa,T.”Eos球性膿疱性毛嚢炎:治療の第一選択としてのインドメタシン”。 クリン-エクス-デルマトール… vol. 26. 2001. 179-81頁。 (狭帯域UVBおよびインドメタシンの組合せとの巧妙な処置を記述するこの条件の比較的最近の記事。)

大藤S.”好酸球性膿疱性毛包炎”。 デルマトロジカ…. vol. 174. 1987. 3-56頁 (これは、好酸球性膿疱性毛包炎、また、大藤病として知られている病気は、後に命名される著者によっての歴史的なレビューです。vicente,J,Espana,A,Idoate,M.”幼児期と幼児期の好酸球性膿疱性毛包炎は同じ実体ですか?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. 807-9 (これらの著者らは、幼児期の小児先端膿疱症と好酸球性膿疱性毛包炎は同じ状態であると主張する。 彼らは、両方の条件が幼児期に無菌の膿疱として存在するという事実に彼らの議論を基づかせている。 しかし、それらに対抗する一つの点は、好酸球とは対照的に、好中球症の病変が主に好中球で満たされていることである。)

バックリー、ダ、マン、SE、ヒギンズ、EM。 “新生児好酸球性膿疱性毛包炎”。 クリン-エクス-デルマトール… vol. 26. 2001. 251-55頁。 (この状態の症例報告は非常に若い年齢で発生する。)

Giard,F,Marcoux,D,McCuaig,c.”小児における好酸球性膿疱性毛嚢炎(大藤病):四つの症例のレビュー”。 ペディトリル-デルマトール。 vol. 8. 1991. 189-93頁。 (小児期における好酸球性膿疱性花粉症の四つの症例の別の歴史的なレビュー。Fearfield,LA,Rowe,A,Francis,N.”itchy folliculitis and human immunodeficiency virus infection:Clinicopathological and immunological features,pathogenesis and treatment”. Br J Derm. vol. 141. 1999. 3月11日にメジャー契約を結んでアクティブ-ロースター入り。 (HIVにおける好酸球性毛包炎を議論するレビュー記事。 著者らは、これは好酸球およびCD8+リンパ球が優勢である皮脂腺の疾患であると述べている。 彼らは、HIV関連好酸球性毛包炎は、自己抗原として皮脂細胞または皮脂細胞の成分を有する自己免疫疾患であることを示唆/提案する。)

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