Er Du Sikker På Diagnosen?

eosonofisk postulær follikulitt er en sjelden tilstand som rammer fem ganger så mange menn som kvinner. Selv om gjennomsnittsalderen for utbruddet er 30, kan tilstanden ses i alle aldre, inkludert spedbarn.

Karakteristiske funn ved fysisk undersøkelse

denne tilstanden presenterer som tilbakevendende eruptive avlinger av svært pruritiske follikulære papulopustuler. Lesjoner er mest sett på hodebunnen, ansikt, rygg og extensor armer. Lesjoner vil ofte ha en base av erytem, og kan vises med ringformede og eller serpiginøse mønstre. Individuelle lesjoner forsvinner vanligvis spontant i løpet av 7-10 dager, og gjentas hver 3-4 uker.

Forventede resultater av diagnostiske studier

Histologi av en biopsiert lesjon vil vise spongiose av involverte follikler med eksocytose av lymfocytter og eosinofiler som strekker seg fra sebaceous kanal opp til og med infundibulær sone. Infundibulære eosinofile pustler kan ses. Det kan også være et omgivende infiltrat av lymfocytter og eosinofiler. Perifer eosinofili kan også være tilstede.

diagnose bekreftelse

differensialdiagnosen inkluderer alle andre typer follikulitt, inkludert bakteriell, sopp (Med Pityrosporum som den vanligste) og viral (Herpes simplex) follikulitt. I tillegg inkluderer differensialdiagnosen også erytem toxicum neonatorum, forbigående neonatal pustulær melanose og akropustulose hos spedbarn.

Hvem Er I Fare for Å Utvikle Denne Sykdommen?

denne tilstanden er vanligst rapportert Hos Personer Av Japansk avstamning.

Hva Er Årsaken til Sykdommen?
Etiologi
Patofysiologi

etiologien og patofysiologien er ukjent. Noen forfattere mener imidlertid at denne tilstanden og infantil akropustulose er den samme enheten. Andre forfattere mener at begge forholdene kan være reaksjoner på aborterte tilfeller av scabies, selv om det ikke er noe godt bevis for å støtte dette.

Systemiske Implikasjoner og Komplikasjoner

Annet enn den tilknyttede eosinofila og alvorlig kløe, er det ingen andre systemiske implikasjoner eller komplikasjoner hos barn. Det har vært mange tilfeller av eosinofil pustulær follikulitt hos PASIENTER MED HIV/AIDS, men denne sammenhengen er ikke rapportert hos barn. Den eosinofile pustulære follikulitt sett hos PASIENTER MED HIV/AIDS er vanligvis ekstremt pruritisk og presenterer sent i LØPET AV HIV-infeksjonen.

Behandlingsalternativer

Behandlingsalternativer er rettet enten mot kløe eller mot hudlesjonene selv.

Behandlinger For Kløe

Orale antihistaminer

Mid-potency topiske steroider

Behandlinger For Hudlesjoner

Førstelinjebehandling

Narrowband ultraviolet (UV) B 3 ganger per uke brukes sammen Med Indometacin 50 mg oralt daglig.

Andrelinjebehandlinger

Oral minocyklin 100 mg PO BID i 1 måned, deretter 100 mg PO QD i 1 måned, deretter avbryt

Oral kolkisin 0.6 mg PO BID

Oral Dapson 100 mg QD i 2 uker

Oral prednison gitt som 1 mg / kg / dag avsmalnet i løpet av 2 -3 uker

Optimal Terapeutisk Tilnærming for Denne Sykdommen

den terapeutiske stigen bestemmes basert på den kliniske omfanget av hudlesjonene, samt på alvorlighetsgraden av assosiert kløe. For relativt lokalisert sykdom, som en pasient med lesjoner begrenset til hodebunnen, ville det være rimelig og hensiktsmessig å starte med orale antihistaminer som hydroksizin tatt opp til 2 mg/kg/dag i en dose delt to ganger til fire ganger daglig, sammen med aktuelle steroider designet for hodebunnen. En mid – til høy potens topisk steroid, slik som mometason salve, betametason valerat skum, eller clobetasol løsning bør brukes i 2-3 uker sammen med oral antihistamin.

hvis dette behandlingsregimet ikke er effektivt etter flere uker, vil jeg anbefale å bytte til den første linjen systemisk terapi som er nevnt ovenfor, etterfulgt av den orale andre linjen terapi som er oppført ovenfor.Basert På en studie som viser vellykket respons hos 30-40% av pasientene, Er Narrowband UVB gjort 2-3 ganger per uke brukt sammen med oral indometacin tatt som 50 mg oralt daglig, ansett som førstelinjebehandling. Hvis denne kombinasjonsbehandlingen ikke virker innen 4-6 uker, bør pasienten bytte til minocyklin. Hver andre linje oral agent bør gis en 4-6 ukers prøveperiode. Basert på agentens respektive bivirkningsprofiler, ville jeg prøve kolchicin etter minocyklin, etterfulgt av dapson, og så til slutt et 3-4 ukers kurs med oral prednison.

Alle disse andre linjestoffene har svært godt beskrevne bivirkningsprofiler. Selv om minocycline er generelt et veldig trygt stoff, har det sjelden blitt rapportert å forårsake et lupus-lignende syndrom og autoimmun hepatitt. Derfor ville det være kontraindisert hos en pasient med enten lupus eller leversykdom. Kolkisin viktigste bivirkning er diarhhea, og derfor ikke ville være et godt valg for pasienter med GI sykdom også produsere dette symptomet. Dapson er ofte en mer effektiv behandling enn kolchicin, men har mye mer signifikante bivirkninger. Disse inkluderer anemi, metemoglobinemi og perifer nevropati. Nøye laboratorieovervåking for anemi og methemoglobinemi er nødvendig for enhver pasient som behandles med oral dapson.

Pasientbehandling

hver av de ovennevnte systemiske terapiene krever forskjellig oppfølging. Hvis minocyklin brukes i mer enn flere måneder, bør antinukleære antistoff (ANA) og leverfunksjonstester kontrolleres, da minocyklin har vært assosiert med både lupus og autoimmun hepatitt. Kolchin krever ingen laboratorieovervåking, men det er viktig å overvåke omfanget av doseavhengig diare som hver enkelt person får.

da dapson kan forårsake både anemi og metemoglobinemi, må begge overvåkes nøye. En fullstendig blodtelling bør kontrolleres flere ganger i løpet av den første måneden etter behandlingsstart, med en blodgass kontrollert for å evaluere for methemoglobinemi hvis noen symptomer på kortpustethet utvikles.

Oral prednison er ganske trygt og godt tolerert på kort sikt på 30 dager eller mindre. Men bør langsiktig prednison være nødvendig, omfattende overvåking av en myriade av bivirkninger er nødvendig som er godt beskrevet andre steder.

Uvanlige Kliniske Scenarier Å Vurdere I Pasientbehandling

det mest bekymrende uvanlige kliniske scenariet vil være presentasjonen av denne tilstanden hos et svært ungt og eller for tidlig spedbarn med enten en febersykdom eller andre alvorlige medisinske problemer. Dette er mulig, da eosinofil pustulær follikulitt har blitt rapportert å forekomme så tidlig som de første dagene av livet, og til og med sjelden blitt rapportert å være tilstede ved fødselen. I denne innstillingen vil det være mulig for lesjonene å være en manifestasjon av en underliggende infeksjon, som candidiasis, Staphyloccus eller herpes, eller av en annen underliggende tilstand som histiocytose.

selv om arbeidet = up i dette scenariet fortsatt vil inkludere en hudbiopsi, vil det også inkludere flere kulturer av hudlesjoner for sopp, bakterier og herpesvirus, samt andre kulturer som de fra blod, urin og cerebrospinalvæske der det er hensiktsmessig. Den andre muligheten, selvfølgelig, er at hudlesjoner er helt uavhengig av barnets underliggende medisinske problemer.

Hva Er Bevisene?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. «eosinofil pustulær follikulitt: Indometacin som et første valg av behandling». Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. s. 179-81. (En relativt fersk artikkel om denne tilstanden beskriver vellykket behandling med kombinasjonen av narrowband UVB OG indometacin.)

Ofuji, S. «eosinofil pustulær follikulitt». Dermatologica.. vol. 174. 1987. s.3-56. (Dette er en historisk gjennomgang av eosinofil pustulær follikulitt, også kjent Som Ofuji sykdom, av forfatteren for hvem sykdommen senere skulle bli kalt.)

Vicente, J, Espana, A, Idoate, M. » er eosinofil pustulær follikulitt av barndom og infantil akropustulose den samme enheten?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. s.807-9. (Disse forfatterne hevder at infantil akropustulose og eosinofil pustulær follikulitt av barndom er den samme tilstanden. De baserer sitt argument på fakta som begge forholdene presenterer som sterile pustler i barndommen. Imidlertid er et poeng som går mot dem at lesjoner av akropustulose er fylt med overveiende nøytrofiler i motsetning til eosinofiler.)

Buckley, Da, Munn, SE, Higgins, EM. «Neonatal eosinofil pustulær follikulitt». Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. s. 251-55. (En saksrapport om denne tilstanden oppståri svært ung alder.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. «eosinofil pustulær follikulitt( Ofujis sykdom) i barndommen: en gjennomgang av fire tilfeller». Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. s. 189-93. (En annen historisk gjennomgang av fire tilfeller av Eosinofil Pustulær pollikulitt i barndommen.)

Fearfield, La, Rowe ,A, Francis, N. «Kløende follikulitt og infeksjon med humant immunsviktvirus: Kliniske Og immunologiske egenskaper, patogenese og behandling». Br J Derm. vol. 141. 1999. s. 3-11. (En gjennomgang artikkel diskuterer eosionphilic follikulitt I HIV. Forfatterne sier at dette er en sykdom i talgkjertlene hvor eosinofiler og CD8+ lymfocytter dominerer. DE foreslår/ foreslår AT HIV-assosiert eosinofil follikulitt er en autoimmun sykdom med sebocyten eller en komponent av sebocyten som autoantigen.)

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.