bent u zeker van de diagnose?

eosonofische postulaire folliculitis is een zeldzame aandoening die vijf keer zoveel mannen als vrouwen treft. Hoewel de gemiddelde leeftijd van begin 30 is, kan de voorwaarde op om het even welke leeftijd, met inbegrip van zuigelingen worden gezien.

karakteristieke bevindingen bij lichamelijk onderzoek

deze aandoening komt voor als recidiverende eruptieve gewassen van zeer pruritische folliculaire papulopussen. Laesies worden meestal gezien op de hoofdhuid, gezicht, rug, en extensor armen. Laesies zullen vaak een basis van erytheem, en kan verschijnen met ringvormige en of serpigineuze patronen. Individuele laesies verdwijnen meestal spontaan in 7-10 dagen en keren elke 3-4 weken terug.

verwachte resultaten van diagnostische studies

histologie van een biopsie-laesie toont spongiose van betrokken follikels met exocytose van lymfocyten en eosinofielen die zich uitstrekken van het talgkanaal tot en met de infundibulaire zone. Infundibulaire eosinofiele puisten kunnen worden gezien. Er kan ook een omringend infiltraat van lymfocyten en eosinofielen zijn. Perifere eosinofilie kan ook aanwezig zijn.

diagnose bevestiging

de differentiële diagnose omvat alle andere soorten folliculitis, waaronder bacteriële, fungale (waarbij Pityrosporum de meest voorkomende is) en virale (Herpes simplex) folliculitis. Bovendien omvat de differentiële diagnose bij zuigelingen ook erythema toxicum neonatorum, voorbijgaande neonatale pustulaire melanose en acropustulose van de zuigelingentijd.

wie loopt het risico deze ziekte te ontwikkelen?

deze aandoening werd het vaakst gemeld bij patiënten van Japanse afkomst.

Wat is de oorzaak van de ziekte?
etiologie
Pathofysiologie

de etiologie en pathofysiologie zijn onbekend. Nochtans, geloven sommige auteurs dat deze voorwaarde en infantiele acropustulosis dezelfde entiteit zijn. Andere auteurs geloven dat beide voorwaarden reacties kunnen zijn op afgebroken gevallen van schurft, hoewel er geen goed bewijs is om dit te ondersteunen.

systemische implicaties en complicaties

anders dan de geassocieerde eosinofila en de ernstige pruritus, zijn er geen andere systemische implicaties of complicaties bij kinderen. Er zijn talrijke gevallen gemeld van eosinofiele pustulaire folliculitis bij patiënten met HIV/AIDS, maar deze associatie is niet gemeld bij kinderen. De eosinofiele pustulaire folliculitis die wordt gezien bij patiënten met HIV/AIDS is meestal extreem jeukend en presenteert zich laat in het verloop van de HIV-infectie.

behandelingsopties

behandelingsopties zijn gericht tegen de pruritus of tegen de huidlaesies zelf.

behandelingen voor Pruritus

orale antihistaminica

Mid-potency topische steroïden

behandelingen voor huidlaesies

eerstelijnsbehandeling

smalband ultraviolet (UV) B 3 keer per week gebruikt in combinatie met indomethacine 50 mg oraal per dag.

Tweedelijnsbehandelingen

Oraal Minocycline 100 mg PO tweemaal daags gedurende 1 maand, daarna 100 mg po eenmaal daags gedurende 1 maand, daarna stoppen met

Oraal colchicine 0.6mg PO BOD

Mondelinge Dapsone 100 mg QD voor 2 weken

Orale prednison gegeven als 1mg/kg/dag afvlakt meer dan 2 -3 weken

Optimale Therapeutische Benadering voor deze Ziekte

De therapeutische ladder wordt bepaald op basis van de klinische omvang van de letsels van de huid, alsmede op de ernst van de bijbehorende jeuk. Voor vrij gelokaliseerde ziekte, zoals een patiënt met letsels beperkt tot de scalp, zou het redelijk en geschikt zijn om met mondelinge antihistaminica zoals hydroxizine te beginnen die bij maximaal 2mg/kg/dag in een dosis wordt genomen die tweemaal aan vier keer dagelijks wordt verdeeld, samen met actuele steroïden voor de scalp worden ontworpen. Een mid-aan hoog-potentie actuele steroïden, zoals mometasonezalf, het schuim van het betamethasonevaleriaanester, of clobetasoloplossing zouden 2-3 weken samen met het mondelinge antihistamine moeten worden gebruikt.

als dit behandelingsschema na enkele weken niet effectief is, raad ik aan om over te schakelen op de eerstelijns systemische therapie zoals hierboven vermeld, gevolgd door de orale tweedelijnsbehandelingen zoals hierboven vermeld.

gebaseerd op een onderzoek met succesvolle responsen bij 30-40% van de patiënten, wordt smalband UVB 2-3 keer per week gebruikt samen met oraal indomethacine ingenomen als 50 mg oraal per dag beschouwd als eerstelijnsbehandeling. Als die combinatietherapie binnen 4-6 weken niet effectief is, moet de patiënt worden overgeschakeld op minocycline. Elk tweedelijns oraal middel moet een 4-6 weken durende proef worden gegeven. Op basis van de respectievelijke bijwerkingen van de agenten ‘ profielen, zou ik proberen colchicine na minocycline, gevolgd door dapsone, en dan ten slotte een 3-4 weken durende cursus van orale prednison.

al deze tweedelijns middelen hebben zeer goed beschreven bijwerkingenprofielen. Hoewel minocycline over het algemeen een zeer veilige drug is, is het zelden gemeld om een lupus-achtig syndroom en auto-immune hepatitis te veroorzaken. Daarom zou het gecontra-indiceerd zijn bij een patiënt met lupus of leverziekte. De belangrijkste bijwerking van Colchicine is diarhhea, en zou daarom geen goede keuze zijn voor patiënten met GI-ziekte die ook dit symptoom veroorzaken. Dapsone is vaak een effectievere behandeling dan colchicine, maar heeft veel meer significante bijwerkingen. Deze omvatten bloedarmoede, methemoglobinemie en perifere neuropathie. Nauwgezette laboratoriumcontrole voor de bloedarmoede en methhemoglobinemie is vereist voor om het even welke patiënt die met mondelinge dapson wordt behandeld.

Patiëntmanagement

elk van de bovengenoemde systemische therapieën vereist een andere follow-up. Als minocycline langer dan enkele maanden wordt gebruikt, moeten antinucleaire antilichamen (ANA) en leverfunctietesten worden gecontroleerd, aangezien minocycline is geassocieerd met zowel lupus als auto-immune hepatitis. Colchine vereist geen laboratoriummonitoring, maar het is belangrijk om de mate van dosisafhankelijke diarree te controleren die elk individu krijgt.

omdat dapson zowel bloedarmoede als methemoglobinemie kan veroorzaken, moeten beide nauwlettend worden gevolgd. Een volledig bloedbeeld moet meerdere malen worden gecontroleerd tijdens de eerste maand na het starten van de therapie, met een bloedgas gecontroleerd om te evalueren voor methemoglobinemie moet om het even welke symptomen van kortademigheid ontwikkelen.

oraal prednison is redelijk veilig en wordt goed verdragen op korte termijn van 30 dagen of minder. Indien echter langdurige prednison vereist is, is uitgebreide controle van een groot aantal bijwerkingen vereist, die elders goed beschreven is.

ongebruikelijke klinische scenario ‘ s te overwegen bij de behandeling van patiënten

het meest met betrekking tot ongebruikelijke klinische scenario zou de presentatie van deze aandoening zijn bij een zeer jonge en / of premature zuigeling met ofwel een febriele ziekte of andere ernstige medische problemen. Dit is mogelijk, omdat eosinofiele pustulaire folliculitis al in de eerste levensdagen is gemeld en zelfs zelden bij de geboorte aanwezig is. In dit plaatsen, zou het mogelijk zijn voor de letsels om een manifestatie van een onderliggende besmetting, zoals candidiasis, staphylococcus, of herpes, of van een andere onderliggende voorwaarde zoals histiocytose te zijn.

hoewel het werk = up in dit scenario nog steeds een huidbiopsie zou omvatten, zou het ook meerdere culturen van de huidlaesies voor schimmels, bacteriën en herpesvirussen omvatten, evenals andere culturen zoals die van bloed, urine en cerebrospinale vloeistof, indien van toepassing. De andere mogelijkheid is natuurlijk dat de huidletsels totaal niets te maken hebben met de onderliggende medische problemen van de baby.

Wat is het bewijs?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, m, Nishikawa, T. “Eosinophilic pustular folliculitis: Indomethacin as a first choice of treatment”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. PP. 179-81. (Een relatief recent artikel over deze aandoening beschrijft een succesvolle behandeling met de combinatie van smalband UVB en indomethacine.)

Ofuji, S. “Eosinophilic pustular folliculitis”. Dermatologica.. vol. 174. 1987. PP. 3-56. (Dit is een historisch overzicht van eosinofiele pustulaire folliculitis, ook bekend als de ziekte van Ofuji, door de auteur naar wie de ziekte later zou worden genoemd.)

Vicente, J, Espana, A, Idoaat, M. ” zijn eosinofiele pustulaire folliculitis van de zuigelingenleeftijd en infantiele acropustulose dezelfde entiteit?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. PP. 807-9. (Deze auteurs beweren dat infantiele acropustulose en eosinofiele pustulaire folliculitis van de kindertijd zijn dezelfde aandoening. Zij baseren hun argument op de feiten dat beide voorwaarden aanwezig zijn als steriele puisten tijdens de kindertijd. Nochtans, is één punt tegen hen gaan dat de letsels van acropustulosis met hoofdzakelijk neutrofielen in tegenstelling tot eosinophils worden gevuld.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. “Neonatal eosinophilic pustular folliculitis”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. PP. 251-55. (Een gevalrapport van deze aandoening op zeer jonge leeftijd.)

Giard, F, Marcoux, d, McCuaig, C. “Eosinophilic pustular folliculitis (ofuji’ s disease) in childhood: a review of four cases”. Kinderdermatol. vol. 8. 1991. 189-93. (Een ander historisch overzicht van vier gevallen van eosinofiele pustulaire polliculitis in de kindertijd.)

Fearfield, LA, Rowe, A, Francis, N. “Itchy folliculitis and human immunodeficiency virus infection: Clinicopathological and immunological features, pathogenesis and treatment”. Br J Derm. vol. 141. 1999. blz. 3-11. (Een overzichtsartikel bespreken eosionfiele folliculitis bij HIV. De auteurs stellen dat dit een ziekte van de talgklieren waar eosinofielen en CD8+ lymfocyten overheersen. Ze suggereren/ stellen voor dat HIV-geassocieerde eosinofiele folliculitis een auto-immuunziekte is met de sebocyt of een component van de sebocyt als autoantigen.)

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.