czy jesteś pewny diagnozy?

eozonoficzne zapalenie mieszków włosowych jest rzadką chorobą, która dotyka pięć razy więcej mężczyzn niż kobiet. Chociaż średni wiek zachorowania wynosi 30 lat, stan ten można zaobserwować w każdym wieku, w tym u niemowląt.

charakterystyczne wyniki badania fizykalnego

stan ten przedstawia się jako nawracające wykwity bardzo świądowych grudek pęcherzykowych. Zmiany są najczęściej widoczne na skórze głowy, twarzy, plecach i ramionach prostownika. Zmiany często mają podstawę rumienia i mogą pojawić się z pierścieniowymi lub serpiginowymi wzorami. Pojedyncze zmiany zwykle ustępują samoistnie w ciągu 7-10 dni i powtarzają się co 3-4 tygodnie.

oczekiwane wyniki badań diagnostycznych

Histologia biopsyjnej zmiany wykaże gąbczastość zaangażowanych pęcherzyków z egzocytozą limfocytów i eozynofilów rozciągających się od kanału łojowego do strefy żuchwowej włącznie. Można zobaczyć krosty eozynofilowe Infundibular. Może też występować otaczający naciek limfocytów i eozynofilów. Może również występować eozynofilia obwodowa.

potwierdzenie diagnozy

diagnostyka różnicowa obejmuje wszystkie inne rodzaje zapalenia mieszków włosowych, w tym bakteryjne, grzybicze (z Pityrosporum jest najczęstszym) i wirusowe (opryszczka pospolita) zapalenie mieszków włosowych. Ponadto u niemowląt diagnostyka różnicowa obejmuje również rumień Toxicum neonatorum, przejściową melanozę krostkową noworodka i akropustulozę niemowlęcia.

kto jest zagrożony rozwojem tej choroby?

choroba ta była najczęściej zgłaszana u osób pochodzenia japońskiego.

Jaka jest przyczyna choroby?
etiologia
Patofizjologia

etiologia i patofizjologia nie są znane. Jednak niektórzy autorzy uważają, że ten stan i infantylna akropustuloza są tym samym podmiotem. Inni autorzy uważają, że oba warunki mogą być reakcjami na przerwane przypadki świerzbu, chociaż nie ma dobrych dowodów na poparcie tego.

implikacje ogólnoustrojowe i powikłania

poza towarzyszącą eozynofilą i ciężkim świądem nie ma innych implikacji ogólnoustrojowych ani powikłań u dzieci. Odnotowano liczne przypadki eozynofilowego krostkowego zapalenia mieszków włosowych u pacjentów z HIV / AIDS, ale nie odnotowano tego związku u dzieci. Eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych obserwowane u pacjentów z HIV / AIDS jest zwykle bardzo świądowe i objawia się pod koniec przebiegu zakażenia HIV.

opcje leczenia

opcje leczenia są skierowane przeciwko świądowi lub samym zmianom skórnym.

leczenie świądu

doustne leki przeciwhistaminowe

steroidy miejscowe o średniej sile działania

leczenie zmian skórnych

leczenie pierwszego rzutu

wąskopasmowe ultrafioletowe (UV) B 3 razy w tygodniu stosowane wraz z indometacyną 50 mg doustnie na dobę.

zabiegi drugiego rzutu

Minocyklina doustna 100 mg po BID przez 1 miesiąc, następnie 100 mg po QD przez 1 miesiąc, następnie przerwać

doustna kolchicyna 0.

doustny dapson 100 mg QD przez 2 tygodnie

doustny prednizon podawany w dawce 1 mg/kg mc./dobę zmniejszał się w ciągu 2 -3 tygodni

optymalne podejście terapeutyczne dla tej choroby

drabina terapeutyczna jest określana na podstawie klinicznego stopnia zmian skórnych, a także ciężkości związanego z nimi świądu. W przypadku stosunkowo zlokalizowanych chorób, takich jak pacjent ze zmianami ograniczonymi do skóry głowy, rozsądne i właściwe byłoby rozpoczęcie od doustnych leków przeciwhistaminowych, takich jak hydroksyzyna przyjmowana w dawce do 2 mg/kg/dzień w dawce podzielonej dwa razy do czterech razy dziennie, wraz z miejscowo stosowanymi sterydami przeznaczonymi do skóry głowy. Przez 2-3 tygodnie należy stosować miejscowo steroid o średniej i wysokiej mocy, taki jak maść mometazonu, pianka walerianianu betametazonu lub roztwór klobetasolu wraz z doustnym lekiem przeciwhistaminowym.

Jeśli ten schemat leczenia nie jest skuteczny po kilku tygodniach, polecam przejście na terapię układową pierwszego rzutu wymienioną powyżej, a następnie terapię doustną drugiego rzutu wymienioną powyżej.

w oparciu o badanie wykazujące pomyślne odpowiedzi u 30-40% pacjentów, wąskopasmowe UVB wykonywane 2-3 razy w tygodniu stosowane wraz z doustną indometacyną przyjmowaną jako 50 mg doustnie na dobę jest uważane za terapię pierwszego rzutu. Jeśli takie leczenie skojarzone nie jest skuteczne w ciągu 4-6 tygodni, należy przestawić pacjenta na minocyklinę. Każdy lek doustny drugiego rzutu należy poddać badaniu 4-6 tygodniowemu. Na podstawie odpowiednich profili efektów ubocznych agentów, spróbowałbym kolchicyny po minocyklinie, a następnie dapsonu, a następnie 3-4 tygodniowego kursu doustnego prednizonu.

wszystkie te środki drugiego rzutu mają bardzo dobrze opisane profile skutków ubocznych. Chociaż minocyklina jest ogólnie bardzo bezpiecznym lekiem, rzadko zgłaszano, że powoduje Zespół toczniopodobny i autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Dlatego byłoby przeciwwskazane u pacjenta z toczniem lub chorobą wątroby. Głównym efektem ubocznym kolchicyny jest diarhhea, a zatem nie byłby dobrym wyborem dla pacjentów z chorobą przewodu pokarmowego, którzy również wytwarzają ten objaw. Dapson jest często bardziej skutecznym leczeniem niż kolchicyna, ale ma znacznie bardziej znaczące skutki uboczne. Należą do nich niedokrwistość, methemoglobinemia i neuropatia obwodowa. U każdego pacjenta leczonego doustnym dapsonem wymagane jest ścisłe monitorowanie laboratoryjne niedokrwistości i methemoglobinemii.

Postępowanie z pacjentem

każda z powyższych terapii systemowych wymaga innej obserwacji. Jeśli minocyklina jest stosowana dłużej niż kilka miesięcy, należy sprawdzić przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i testy czynnościowe wątroby, ponieważ minocyklina była związana zarówno z toczniem, jak i autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Kolchina nie wymaga monitorowania laboratoryjnego, ale ważne jest, aby monitorować stopień zależnej od dawki biegunki, którą otrzymuje każda osoba.

ponieważ dapson może powodować zarówno anemię, jak i methemoglobinemię, oba muszą być ściśle monitorowane. W ciągu pierwszego miesiąca po rozpoczęciu leczenia należy kilka razy skontrolować morfologię krwi, a w przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów duszności należy wykonać badanie gazowe w celu wykrycia methemoglobinemii.

doustny prednizon jest dość bezpieczny i dobrze tolerowany w krótkim okresie 30 dni lub krócej. Jeśli jednak wymagany jest długotrwały prednizon, wymagane jest rozległe monitorowanie niezliczonych skutków ubocznych, które jest dobrze opisane w innym miejscu.

nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w zarządzaniu pacjentem

najbardziej niepokojącym nietypowym scenariuszem klinicznym byłaby prezentacja tego stanu u bardzo młodego lub przedwczesnego niemowlęcia z chorobą gorączkową lub innymi poważnymi problemami medycznymi. Jest to możliwe, ponieważ eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych występuje już w pierwszych dniach życia, a nawet rzadko występuje przy urodzeniu. W tym ustawieniu, byłoby możliwe, że zmiany są przejawem podstawowej infekcji, takich jak kandydoza, gronkowiec, lub opryszczka, lub innych podstawowych warunków, takich jak histiocytoza.

chociaż work = up w tym scenariuszu nadal obejmowałoby biopsję skóry, obejmowałoby również wiele kultur zmian skórnych dla grzybów, bakterii i wirusów opryszczki, a także inne kultury, takie jak te z krwi, moczu i płynu mózgowo-rdzeniowego, w stosownych przypadkach. Inną możliwością jest oczywiście to, że zmiany skórne są całkowicie niezwiązane z podstawowymi problemami medycznymi dziecka.

jakie są dowody?

Ota, T, Hata, y, Tanikawa,a, Amagai, m, Tanaka, M, Nishikawa, T. „eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych: Indometacyna jako pierwszy wybór leczenia”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. 179-81 (Stosunkowo niedawny artykuł na temat tej choroby opisujący skuteczne leczenie połączeniem wąskopasmowego UVB i indometacyny.)

Ofuji, S. „eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych”. Dermatologica.. vol. 174. 1987. 3-56 (Jest to historyczny przegląd eozynofilowego krostkowego zapalenia mieszków włosowych, znanego również jako choroba Ofuji ’ ego, autorstwa autora, dla którego choroba zostanie później nazwana.)

Vicente, J, Espana, A, Idoate, M. ” Czy eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych niemowlęcia i dziecięcej akropustulozy to ten sam podmiot?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. 807-9 (Autorzy ci twierdzą, że infantylna akropustuloza i eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych w okresie niemowlęcym są tym samym stanem. Opierają swój argument na faktach, że oba warunki prezentują się jako sterylne krosty w okresie niemowlęcym. Jednak jednym z punktów jest to, że zmiany akropustulozy są wypełnione głównie neutrofilami w przeciwieństwie do eozynofilów.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. Neonatal eosinophilic krostular folliculitis (ang.). Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. 251-55 (Opis przypadku tego schorzenia występującego w bardzo młodym wieku.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. „eosinophilic krostular folliculitis (ofuji’ s disease) in childhood: a review of four cases”. Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. 189-93 (Inny historyczny przegląd czterech przypadków eozynofilowego krostkowego zapalenia pyłków w dzieciństwie.)

Fearfield, LA, Rowe, a, Francis, N. „Itchy folliculitis and human immunodeficiency virus infection: Clinicopatological and immunological features, pathogenesis and treatment”. Br J Derm. vol. 141. 1999. S. 3-11. (Artykuł przeglądowy omawiający eozionfilowe zapalenie mieszków włosowych w HIV. Autorzy twierdzą, że jest to choroba gruczołów łojowych, w których przeważają eozynofile i limfocyty CD8+. Sugerują / sugerują, że związane z HIV eozynofilowe zapalenie mieszków włosowych jest chorobą autoimmunologiczną z sebocytem lub składnikiem sebocytów jako autoantygenem.)

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.