tem confiança no diagnóstico?foliculite postular Eosonofica é uma condição rara que afecta cinco vezes mais homens do que mulheres. Embora a idade média de início é de 30 anos, a condição pode ser visto em qualquer idade, incluindo bebês.resultados característicos no exame físico esta condição apresenta-se como culturas eruptivas recorrentes de papulopustulas foliculares muito pruríticas. Lesões são mais comumente vistas no couro cabeludo, face, costas e braços extensores. As lesões têm frequentemente uma base de eritema, e podem aparecer com padrões anulares ou serpiginosos. As lesões individuais resolvem-se espontaneamente em 7-10 dias, e repetem-se a cada 3-4 semanas.a histologia de uma lesão biopsiada mostrará a esponjose dos folículos envolvidos com exocitose de linfócitos e eosinófilos que se estendem do ducto sebáceo até à zona infundibular, inclusive. Podem ver-se pústulas eosinofílicas infundibulares. Pode também existir uma infiltração envolvente de linfócitos e eosinófilos. A eosinofilia periférica também pode estar presente.o diagnóstico diferencial inclui todos os outros tipos de foliculite, incluindo foliculite bacteriana, fúngica (com Pityrosporum sendo o mais comum), e foliculite viral (Herpes simplex). Adicionalmente, em lactentes, o diagnóstico diferencial também inclui eritema toxicum neonatorum, melanose pustular neonatal transitória e acropustulose da infância.quem está em risco de desenvolver esta doença?

esta condição tem sido mais comumente relatada nos de ascendência japonesa.qual é a Causa da doença?

etiologia
Fisiopatologia

a etiologia e a fisiopatologia são desconhecidas. No entanto, alguns autores acreditam que esta condição e acropustulose infantil são a mesma entidade. Outros autores acreditam que ambas as condições podem ser reações a casos abortados de sarna, embora não haja boas evidências para apoiar isso.para além da eosinofila associada e do prurido grave, não existem outras implicações sistémicas ou complicações nas crianças. Foram notificados numerosos casos de foliculite pustular eosinofílica em doentes com VIH/SIDA, mas esta associação não foi notificada em crianças. A foliculite pustular eosinofílica observada em doentes com VIH/SIDA é geralmente extremamente prurítica e apresenta-se tardiamente no decurso da infecção por VIH.

as opções de tratamento

as opções de tratamento são dirigidas quer contra o prurido quer contra as próprias lesões cutâneas.anti-histamínicos orais anti-histamínicos de potência média esteróides tópicos tratamentos de lesões cutâneas tratamento de primeira linha tratamento de Terceira Linha ultravioleta de banda estreita (UV) B 3 vezes por semana utilizados juntamente com indometacina 50 mg por via oral diariamente.

tratamentos de segunda linha

minociclina oral 100 mg duas vezes por dia durante 1 mês, depois 100 mg duas vezes por dia durante 1 mês, e depois descontinuar

colquicina Oral 0.A escada terapêutica é determinada com base na extensão clínica das lesões cutâneas, bem como na gravidade do prurido associado. Para uma doença relativamente localizada, tal como um doente com lesões limitadas ao couro cabeludo, seria razoável e apropriado começar com anti-histamínicos orais como a hidroxizina tomada até 2 mg/kg/dia numa dose dividida duas a quatro vezes por dia, juntamente com esteróides tópicos concebidos para o couro cabeludo. Deve utilizar-se um esteróide tópico de meia a alta potência, tal como pomada de mometasona, espuma de valerato de betametasona ou solução de clobetasol durante 2-3 semanas, juntamente com o anti-histamínico oral.se este regime de tratamento não for eficaz após várias semanas, eu recomendaria a mudança para a terapêutica sistémica de primeira linha acima listada, seguida das terapêuticas orais de segunda linha listadas acima.com base num ensaio que mostra respostas bem sucedidas em 30-40% dos doentes, o UVB em banda estreita feito 2-3 vezes por semana, utilizado juntamente com a indometacina oral tomada como 50 mg diários por via oral, é considerado tratamento de primeira linha. Se a terapêutica combinada não for eficaz no período de 4-6 semanas, o doente deve mudar para a minociclina. Cada agente oral de segunda linha deve ser submetido a um ensaio de 4-6 semanas. Com base nos respectivos perfis de efeitos secundários dos agentes, eu tentaria colquicina após minociclina, seguida de dapsona, e, finalmente, um curso de 3-4 semanas de prednisona oral.todos estes agentes de segunda linha têm perfis de efeitos secundários muito bem descritos. Embora a minociclina seja, em geral, uma droga muito segura, raramente tem sido relatada como causa de uma síndrome tipo lúpus e hepatite auto-imune. Portanto, seria contra-indicado em um paciente com lúpus ou doença hepática. O principal efeito colateral da colchicina é diarhhea, e portanto não seria uma boa escolha para pacientes com doença GI também produzindo este sintoma. Dapsone é muitas vezes um tratamento mais eficaz do que a colchicina, mas tem efeitos secundários muito mais significativos. Estes incluem anemia, metemoglobinemia e neuropatia periférica. É necessária uma monitorização laboratorial rigorosa da anemia e methemoglobinemia para qualquer doente tratado com dapsona oral.cada uma das terapêuticas sistémicas acima referidas requer um acompanhamento diferente. Se a minociclina for utilizada durante mais de vários meses, devem verificar-se anticorpos antinucleares (ANA) e testes da função hepática, uma vez que a minociclina tem sido associada ao lúpus e à hepatite auto-imune. A colquina não requer monitorização laboratorial, mas é importante monitorizar a extensão da diarreia dependente da dose que cada indivíduo recebe.

dado que a dapsona pode causar anemia e metemoglobinemia, ambas precisam de ser cuidadosamente monitorizadas. Uma contagem sanguínea completa deve ser verificada várias vezes durante o primeiro mês após o início da terapêutica, com um exame de gases sanguíneos para avaliar a metemoglobinemia caso se desenvolvam quaisquer sintomas de falta de ar.a prednisona Oral é bastante segura e bem tolerada no curto prazo de 30 dias ou menos. No entanto, se for necessária prednisona a longo prazo, é necessária uma monitorização extensa de uma miríade de efeitos secundários, que está bem descrita noutros locais.cenários clínicos incomuns a considerar no tratamento do doente o cenário clínico mais preocupante seria a apresentação desta condição num bebé muito jovem e prematuro com uma doença febril ou outros problemas médicos graves. Isto é possível, uma vez que foi relatada a ocorrência de foliculite pustular eosinofílica logo nos primeiros dias de vida, tendo mesmo raramente sido relatada a sua presença ao nascimento. Neste cenário, seria possível para as lesões de ser uma manifestação de uma infecção subjacente, tais como candidíase, Staphyloccus, ou herpes, ou de alguma outra condição subjacente, como de langerhans.

embora o trabalho=neste cenário ainda incluiria uma biópsia da pele, também incluiria múltiplas culturas das lesões da pele para fungos, bactérias e vírus herpes, bem como outras culturas, como as do sangue, urina e líquido cefalorraquidiano, quando apropriado. A outra possibilidade, naturalmente, é que as lesões da pele são totalmente alheias aos problemas médicos subjacentes do bebê.qual é a prova?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, a, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. “eosinophilic pustular foliculitis: indometacina as a first choice of treatment”. Clin Exp Dermatol. volume. 26. 2001. pp. 179-81. (A relatively recent article on this condition describing successful treatment with the combination of narrowb UVB and Indometacin.)

Ofuji, S. “eosinophilic pustular foliculitis”. Dermatologica.. volume. 174. 1987. pp. 3-56. (This is an historic review of eosinophilic pustular foliculitis, also known as Ofuji disease, by the author for whom the disease would later be named.)

Vicente, J, Espana, A, Idoato, M. “Are eosinophilic pustular foliculitis of infancy and infantile acropustulosis the same entity?”. Br J Dermatol. volume. 135. 1996. pp. 807-9. (Estes autores argumentam que a acropustulose infantil e foliculite pustular eosinofílica da infância são a mesma condição. Baseiam o seu argumento nos factos de que ambas as condições se apresentam como pústulas estéreis durante a infância. No entanto, um ponto que vai contra eles é que as lesões de acropustulose são preenchidas com predominantemente neutrófilos, em oposição a eosinófilos.)

Buckley, da, Munn, SE, Higgins, EM. “Neonatal eosinophilic pustular foliculitis”. Clin Exp Dermatol. volume. 26. 2001. pp. 251-55. (Um caso relatado desta condição ocorre em uma idade muito jovem.) Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. “eosinophilic pustular foliculitis (doença de Ofuji) in childhood: a review of four cases”. Pediatra Dermatol. volume. 8. 1991. pp. 189-93. (Another historic review of four cases of eosinophilic Pustular polliculitis in childhood.)

Fearfield, LA, Rowe, a, Francis, N. “Itchy foliculitis and human immunodeficiency virus infection: Clinicopathological and immunological features, pathogenesis and treatment”. Br J Derm. volume. 141. 1999. pp. 3-11. (A review article discussing eosionphilic folliculitis in HIV. Os autores afirmam que esta é uma doença das glândulas sebáceas, onde predominam eosinófilos e linfócitos CD8+. Eles sugerem / propõem que a foliculite eosinofílica associada ao VIH é uma doença autoimune com o sebócito ou um componente do sebócito como o autoantigeno.)

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