sunteți încrezător în diagnostic?

foliculita postulară Eosonofică este o afecțiune rară care afectează de cinci ori mai mulți bărbați decât femeile. Deși vârsta medie de debut este de 30 de ani, afecțiunea poate fi observată la orice vârstă, inclusiv la sugari.

constatări caracteristice la examenul fizic

această afecțiune se prezintă ca culturi eruptive recurente de papulopustule foliculare foarte pruriginoase. Leziunile sunt cel mai frecvent observate pe scalp, față, spate și brațe extensoare. Leziunile vor avea adesea o bază de eritem și pot apărea cu modele inelare și sau serpiginoase. Leziunile individuale se rezolvă de obicei spontan în 7-10 zile și se repetă la fiecare 3-4 săptămâni.

rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic

histologia unei leziuni biopsiate va arăta spongioza foliculilor implicați cu exocitoză a limfocitelor și eozinofilelor care se extind de la conducta sebacee până la zona infundibulară inclusiv. Se pot observa pustule eozinofile infundibulare. Poate exista, de asemenea, un infiltrat înconjurător de limfocite și eozinofile. Eozinofilia periferică poate fi, de asemenea, prezentă.

confirmarea diagnosticului

diagnosticul diferențial include toate celelalte tipuri de foliculită, inclusiv foliculita bacteriană, fungică (cu Pityrosporum fiind cea mai frecventă) și virală (Herpes simplex). În plus, la sugari, diagnosticul diferențial include, de asemenea, eritem toxicum neonatorum, melanoză pustulară neonatală tranzitorie și acropustuloză a copilăriei.

cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

această afecțiune a fost raportată cel mai frecvent la cei de origine japoneză.

care este cauza bolii?
etiologie
Fiziopatologie

etiologia și fiziopatologia sunt necunoscute. Cu toate acestea, unii autori consideră că această afecțiune și acropustuloza infantilă sunt aceeași entitate. Alți autori consideră că ambele condiții pot fi reacții la cazurile avortate de scabie, deși nu există dovezi bune care să susțină acest lucru.

implicații și complicații sistemice

în afară de eozinofila asociată și pruritul sever, nu există alte implicații sau complicații sistemice la copii. Au existat numeroase cazuri de foliculită pustulară eozinofilă la pacienții cu HIV / SIDA, dar această asociere nu a fost raportată la copii. Foliculita pustulară eozinofilă observată la pacienții cu HIV/SIDA este de obicei extrem de pruriginoasă și se prezintă târziu în cursul infecției cu HIV.

Opțiuni de tratament

opțiunile de tratament sunt îndreptate fie împotriva pruritului, fie împotriva leziunilor cutanate.

tratamente pentru prurit

antihistaminice orale

steroizi topici cu potență medie

tratamente pentru leziuni cutanate

tratament de primă linie

bandă îngustă ultraviolet (UV) B de 3 ori pe săptămână utilizat împreună cu indometacin 50 mg pe cale orală zilnic.

tratamente de linia a doua

Oral minociclina 100 mg PO BID timp de 1 lună, apoi 100 mg PO QD timp de 1 lună, apoi întrerupeți

colchicină orală 0.6 mg de două ori pe zi

dapsonă orală 100 mg o dată pe zi timp de 2 săptămâni

prednison Oral administrat sub formă de 1 mg/kg și zi se reduce pe parcursul a 2-3 săptămâni

abordare terapeutică optimă pentru această boală

scara terapeutică este determinată pe baza gradului clinic al leziunilor cutanate, precum și a severității pruritului asociat. Pentru boala relativ localizată, cum ar fi un pacient cu leziuni limitate la nivelul scalpului, ar fi rezonabil și adecvat să începeți cu antihistaminice orale, cum ar fi hidroxizina, luate până la 2 mg/kg/zi într-o doză împărțită de două ori până la patru ori pe zi, împreună cu steroizi topici concepuți pentru scalp. Un steroid topic cu potență medie până la mare, cum ar fi unguent de mometazonă, spumă de valerat de betametazonă sau soluție de clobetasol trebuie utilizat timp de 2-3 săptămâni împreună cu antihistaminicul oral.

dacă acest regim de tratament nu este eficient după câteva săptămâni, aș recomanda trecerea la terapia sistemică de primă linie enumerată mai sus, urmată de terapiile orale de a doua linie enumerate mai sus.

pe baza unui studiu care arată răspunsuri reușite la 30-40% dintre pacienți, UVB în bandă îngustă făcut de 2-3 ori pe săptămână utilizat împreună cu indometacin oral luat ca 50 mg oral zilnic este considerat terapie de primă linie. Dacă această terapie combinată nu este eficientă în decurs de 4-6 săptămâni, pacientul trebuie trecut pe minociclină. Fiecare agent oral de linia a doua trebuie administrat un studiu de 4-6 săptămâni. Pe baza profilurilor de efecte secundare ale agenților, aș încerca colchicina după minociclină, urmată de dapsonă și apoi în cele din urmă un curs de 3-4 săptămâni de prednison oral.

toți acești agenți de linia a doua au profiluri de efecte secundare foarte bine descrise. Deși minociclina este în general un medicament foarte sigur, rareori s-a raportat că provoacă un sindrom asemănător lupusului și hepatită autoimună. Prin urmare, ar fi contraindicat la un pacient cu lupus sau boală hepatică. Principalul efect secundar al colchicinei este diarhhea și, prin urmare, nu ar fi o alegere bună pentru pacienții cu boală GI care produc și acest simptom. Dapsona este adesea un tratament mai eficient decât colchicina, dar are efecte secundare mult mai semnificative. Acestea includ anemia, methemoglobinemia și neuropatia periferică. Monitorizarea atentă a laboratorului pentru anemie și methemoglobinemie este necesară pentru orice pacient tratat cu dapsonă orală.

managementul pacientului

fiecare dintre terapiile sistemice de mai sus necesită o monitorizare diferită. Dacă minociclina este utilizată mai mult de câteva luni, trebuie verificate testele de anticorpi antinucleari (ANA) și ale funcției hepatice, deoarece minociclina a fost asociată atât cu lupus, cât și cu hepatită autoimună. Colchine nu necesită monitorizare de laborator, dar este important să se monitorizeze gradul de diaree dependentă de doză pe care îl primește fiecare individ.deoarece dapsona poate provoca atât anemie, cât și methemoglobinemie, ambele trebuie monitorizate îndeaproape. Un număr complet de sânge trebuie verificat de mai multe ori în prima lună după inițierea tratamentului, cu un gaz din sânge verificat pentru a evalua methemoglobinemia în cazul în care apar simptome de scurtare a respirației.prednisonul Oral este destul de sigur și bine tolerat pe termen scurt de 30 de zile sau mai puțin. Cu toate acestea, dacă este necesar prednison pe termen lung, este necesară o monitorizare extinsă a unei multitudini de efecte secundare, care este bine descrisă în altă parte.

scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

cel mai îngrijorător scenariu clinic neobișnuit ar fi prezentarea acestei afecțiuni la un copil foarte tânăr sau prematur, fie cu o boală febrilă, fie cu alte probleme medicale severe. Acest lucru este posibil, deoarece foliculita pustulară eozinofilă a fost raportată să apară încă din primele zile de viață, fiind chiar rar raportată a fi prezentă la naștere. În acest cadru, ar fi posibil ca leziunile să fie o manifestare a unei infecții subiacente, cum ar fi candidoza, stafilococul sau herpesul, sau a unei alte afecțiuni subiacente, cum ar fi histiocitoza.

deși lucrarea=up în acest scenariu ar include în continuare o biopsie cutanată, ar include, de asemenea, mai multe culturi ale leziunilor cutanate pentru ciuperci, bacterii și virusuri herpetice, precum și alte culturi, cum ar fi cele din sânge, urină și lichidul cefalorahidian, după caz. Cealaltă posibilitate, desigur, este că leziunile cutanate nu au nicio legătură cu problemele medicale care stau la baza bebelușului.

care sunt dovezile?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. „foliculita pustulară eozinofilă: Indometacin ca primă alegere a tratamentului”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. PP. 179-81. (Un articol relativ recent despre această afecțiune care descrie tratamentul de succes cu combinația de bandă îngustă UVB și indometacin.)

Ofuji, S. „foliculită pustulară eozinofilă”. Dermatologică.. vol. 174. 1987. PP. 3-56. (Aceasta este o revizuire istorică a foliculitei pustulare eozinofile, cunoscută și sub numele de boala Ofuji, de către autorul pentru care boala va fi numită ulterior.)

Vicente, J, Espana, a, Idoat, M. „sunt foliculita pustulară eozinofilă a copilăriei și acropustulozei infantile aceeași entitate?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. PP. 807-9. (Acești autori susțin că acropustuloza infantilă și foliculita pustulară eozinofilă din copilărie sunt aceeași condiție. Ei își bazează argumentul pe faptul că ambele condiții se prezintă ca pustule sterile în timpul copilăriei. Cu toate acestea, un punct care merge împotriva lor este că leziunile acropustulozei sunt umplute cu neutrofile predominant, spre deosebire de eozinofile.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. „Foliculită pustulară eozinofilă neonatală”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. PP. 251-55. (Un raport de caz al acestei afecțiuni care aparela o vârstă foarte fragedă.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. „foliculita pustulară eozinofilă (boala Ofuji) în copilărie: o revizuire a patru cazuri”. Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. PP. 189-93. (O altă revizuire istorică a patru cazuri de polliculită pustulară eozinofilă în copilărie.)

Fearfield, LA, Rowe, a, Francis, N. „mâncărime foliculită și infecție cu virusul imunodeficienței umane: caracteristici Clinicopatologice și imunologice, patogeneză și tratament”. Br J Derm. vol. 141. 1999. PP. 3-11. (Un articol de revizuire a discuta foliculita eosionphilic în HIV. Autorii afirmă că aceasta este o boală a glandelor sebacee în care predomină eozinofilele și limfocitele CD8+. Ei sugerează/ propun că foliculita eozinofilă asociată HIV este o boală autoimună cu sebocitul sau o componentă a sebocitului ca autoantigen.)

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.