kronisk aktinisk dermatit
Alexandria V Booth MD, Stephanie mengden MD, Nicholas a Soter MD, David Cohen MD, MPH
Dermatology Online Journal 14 (5): 25

Institutionen för dermatologi, New York University

Abstrakt

en 71-årig man presenterad med en sexårig historia av en pruritisk, erytematös, blåsande utbrott av ansiktet, bröstet och armarna. Kliniska fynd, histopatologiska egenskaper och fototester överensstämde med en diagnos av kronisk aktinisk dermatit. Patienten hade också kontaktallergi och fotokontaktallergi mot flera allergener. En diskussion om kronisk aktinisk dermatit presenteras.

klinisk synopsis

en 71-årig albansk man hänvisades till Charles C. Harris Skin and Cancer Pavilion Allergy / Contact Dermatitis-sektionen med en 6-årig historia av ett intermittent pruritiskt, paroxysmalt utbrott över ansiktet, bröstet, armarna och benen. Det börjar vanligtvis som klåda och ödem med efterföljande blåsor och desquamation under en 3-veckorsperiod. Det påverkade initialt hans ansikte men började involvera hela kroppen 4 år senare. Han kände att utbrottet var värre efter sol exponering och under våren. Han noterade tillfällig förbättring med användning av systemiska glukokortikoider. Tidigare medicinsk historia inkluderade allergisk rinit, cervikal spondylit, artrit och hyperkolesterolemi. Hans enda medicin är difenhydramin för klåda. Allergihistoria inkluderade kontaktallergi mot jod, Gräs och syntetiska kläder som barn. Han är en pensionerad otolaryngolog, och hans hobbyer inkluderar akvarellmålning, promenader och arbete på sin dator.

fysisk undersökning

sammanflytande erytem var närvarande i ansiktet och V-området i övre bröstet med sparsam under hakan. Erytem med spridda erosioner och lichenification noterades över de dorsala aspekterna av armar och händer, med avgränsning vid mitten av överarmarna och sparsam av de proximala områdena.

Figur 1 Figur 2

ett fullständigt blodantal med differentiell analys och omfattande metabolisk panel var normala. Antinukleära, anti-Ro-och anti-La-antikroppar var negativa.

Fototester visade inget omedelbart svar på ultraviolett A, ultraviolett B eller synligt ljus; MEDa var låg vid 15 J/cm2 och MEDb var låg vid 5mJ/cm2.

fotopatch testreaktioner var positiva för prometazin och klorpromazin. Patch test reactions were positive to formaldehyde, quaternium-15, imidazolidinyl urea, diazolidinyl urea, ethyleneurea melamine formaldehyde, thiuram mix, carba mix, propylene glycol, methylchloroisothiazolone methylisothiazolone, and methylbibromoglutoaronitrile.

Histopathology

There is mild acanthosis, focal parakeratosis, and a few, necrotic keratinocytes within a spongiotic epidermis. Within the superficial and mid-to-deep dermis, there is a perivascular and periadnexal predominantly lymphocytic infiltrate with some exocytosis of lymphocytes. Det inflammatoriska infiltratet består också av några neutrofiler och makrofager som innehåller melanin.

kommentar

kronisk aktinisk dermatit (CAD) är den term som först föreslogs 1979 av Hawk och Magnus för att förena de tillstånd som kallas persistent ljusreaktivitet som beskrivs av Wilkinson 1961, aktinisk retikuloid som beskrivs av Ive et al. 1969, ljuskänsligt eksem beskrivet av Ramsay och Black 1973, och fotosensitivitetsdermatit beskrivet av Frain-Bell et al. 1974. De tre huvudkriterierna för CAD är minskning av den minimala erytemdosen till UVA, UVB och/eller synligt ljus; ett ihållande ekmatöst utbrott som främst påverkar solexponerad hud och ibland sträcker sig till täckta områden; och histopatologiska förändringar som överensstämmer med kroniskt eksem med eller utan kutan lymfomliknande förändringar . kronisk aktinisk dermatit har rapporterats hos kaukasier, latinamerikaner, svarta, japanska och indianer och är vanligast i tempererade klimat . Tillståndet ses vanligtvis hos äldre män och är sällsynt hos kvinnor . Det kan eller inträffar efter endogent eksem, fotoallergisk eller allergisk kontaktdermatit, oral ljuskänslighet, ibland polymorf ljusutbrott eller sällan infektion med humant immunbristvirus .

det initiala symptomet är vanligtvis ihållande erytem i ansiktet, med efterföljande utveckling av ett ekosematöst, fläckigt eller diffust, pruritiskt, ofta lichenifierat utbrott i solexponerade områden, särskilt ansiktet, hårbotten, V-området i bröstet, ryggen och sidorna av nacken och dorsala aspekter av händer och underarmar, ofta med skarp avgränsning vid klädlinjer . Efter en tid, och ofta snabbt, blir icke-solutsatta områden också involverade . Palmar och plantar eksem är också möjligt samt förlust av ögonbryn och hårbotten hår som utvecklas efter repor; erytrodermi ibland kan utvecklas . Berörda individer med CAD kanske inte klagar över onormala reaktioner på solljus eftersom de kan vara så känsliga för UVA och synliga våglängder, som tränger igenom fönsterglas, att inget samband med exponering för solljus märks . de histopatologiska förändringarna kännetecknas av epidermal spongios och akantos, ibland med hyperplasi, tillsammans vanligtvis med en djup dermal, övervägande perivaskulär, ofta tät, mononukleär cellinfiltrat och inte sällan stora hyperkromatiska invecklade kärnor och mitotiska figurer. Det kan också finnas makrofager, eosinofiler och plasmaceller; i vissa fall kan störningen vara svår att skilja från kutan T-celllymfom (CTCL) . Kronisk aktinisk dermatit har en karakteristisk immunofenotyp som skiljer sig från de flesta fall av CTCL, med CD8-celler i överhuden och diskordansen mellan BF1-celler (konstant region av T-cellreceptor) och CD3-uttryck i CAD .

Fototester mot ultraviolett och ofta synlig bestrålning kan visa erytematösa eller ekmatiska svar, normalt vid doser som är mycket lägre än den normala minimala erytemdosen. Reaktionen toppar mellan sju och 24 timmar efter exponering. De provokerande våglängderna är ultraviolett B (UVB) (280-320 nm) hos praktiskt taget alla patienter, ultraviolett A (UVA) (320-400 nm) hos de flesta patienter och synligt ljus eller UVA ensam hos några patienter .

allergisk och / eller fotoallergisk kontaktdermatit samexisterar vanligtvis med CAD och föregår ofta uppkomsten av ljuskänslighet . I 1 studie av 89 patienter med CAD hade 74 procent positiva patch-eller fotopatch-tester. Av plåstertester var 36 procent positiva till sesquiterpenlaktonblandning, 21 procent till doftföreningar, 20 procent till kolofoni och 14 procent till gummikemikalier. I 1 photopatch teststudie var 6 procent positiva till musk ambrette, 7 procent till solskyddsmedel och 1 till båda .

andra tester att överväga är ANA och anti-Ro och anti-La antikroppar .

patogenisen för CAD är inte helt förstådd, men de histologiska och immunhistokemiska egenskaperna hos CAD, tillsammans med ökat ICAM-1-uttryck och ett dermal infiltrat av övervägande CB8+ T-celler efterliknar överkänslighetsreaktionen av fördröjd typ observerad vid kontaktdermatit . En teori har föreslagit att under en initial fotoallergisk reaktion förändras en normal hudbeståndsdel för att bli antigen. Induktion börjar med UVA-beroende kovalent bindning av hapten till ett endogent protein och följs av ett överkänslighetsrespons av fördröjd typ. När sjukdomen fortskrider till CAD kan UVB och UVA enbart utlösa immunsvaret utan hapten genom att fortsätta att bilda den antigena fotoprodukten från det endogena bärarproteinet . Det har funnits teoretiskt stöd för denna mekanism med användning av en in vitro-modell med fotosensibiliseringstetraklorsalicylanilid, som visade fototoxisk oxidation av histidin med modifiering av bäraralbumin till ett svagt antigen .

grundpelaren i behandlingen är undvikande av solljus och, i förekommande fall, undvikande av allergen. Undvikande av solljus inkluderar att bära skyddskläder, applicering av icke-irriterande bredspektrum solskyddsmedel och applicering av filter på hem-och bilfönster. Topiska och / eller orala glukokortikoider med mjukgörare är vanligtvis nödvändiga . Aktuell takrolimus salva har visat sig vara fördelaktig i fallrapporter . Behandlingar för resistent sjukdom inkluderar lågdos PUVA-fotokemoterapi, smalband UVB-fototerapi, cyklosporin, azatioprin och mykofenolatmofetil ensam eller i kombination .

upplösning av ljuskänslighet i 1 studie av CAD inträffade hos 20 procent på 10 år; allvarlig onormal UVB-ljuskänslighet och positiva patchtester till 2 eller fler orelaterade patchtestbatterier för att vara prediktorer för en sämre prognos . Det finns vanligtvis persistens av allergisk kontaktallergi även med klinisk förbättring av ljuskänsligheten .

1. Hawk JLM, Magnus IA. Kronisk aktinisk dermatit-ett idiopatiskt ljuskänslighetssyndrom inklusive aktinisk retikuloid och ljuskänslig eksem. Br J Dermatol 1979; 101 (Suppl 17): 24
2. Wilkinson DS. Fotodermatit på grund av tetraklorsalicylanilid. Br J Dermatol 1961; 73:213
3. Ive FA, et al. ’Aktinisk Retikuloid’; en kronisk dermatos associerad med svår ljuskänslighet och histologisk likhet med lymfom. Br J Dermatol 1969; 81: 469
4. Ramsay CA, Svart A. ljuskänsligt eksem. Trans St Johns Hosp Derm Soc 1973; 59:152
5. Fain-Bell W, et al. Syndromet av kronisk fotosensitivitetsdermatit och aktinisk retikuloid. Br J Dermatol 1974; 91: 617
6. Somani VK. Kronisk aktinisk dermatit-en studie av kliniska egenskaper. Indiska J Dermatol Venereol Leprol 2005; 71:409
7. Roelandts R. kronisk aktinisk dermatit. J Am Acad Dermatol 1993; 28: 240
8. Hawk JLM. Kronisk aktinisk dermatit. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2004; 20:312
9. Dawe R. kronisk aktinisk dermatit hos äldre. Droger åldrande 2005; 22:201
10. Heller P, et al. Kronisk aktinisk dermatit: en immunokemisk studie av dess T-cell antigenprofil, med jämförelse med kutan T-celllymfom. Am J Dermatopathol 1994; 16: 510
11. Menage H, et al. Kontakt och fotokontakt sensibilisering vid kronisk aktinisk dermatit: sesquiterpenlaktonblandning är ett viktigt allergen. Br J Dermatol 1995; 132: 543
12. Kochevar IE, Harber LC. Fotoreaktioner av 3,3′, 4′, 5-tetraklorsalicylanilid med proteiner. J investera Dermatol 1977; 68:151
13. Schuster C, et al. Framgångsrik behandling av recalcitrant kronisk aktinisk dermatit med takrolimus. Dermatologi 2004; 209:325
14. Baldo A, et al. Ett fall av kronisk aktinisk dermatit behandlad med topisk takrolimus. J Derm behandla 2005; 16:245
15. Nousari HC, et al. Mykofenolat i psoralen-UV-A desensibiliseringsterapi för kronisk aktinisk dermatit. Arch Dermatol 1999; 135: 1128
16. Dawe RS, et al. Den naturliga historien om kronisk aktinisk dermatit. Arch Dermatol 2000; 136: 1215
17. Addo HA, Frain-Bell W. persistens av allergisk kontaktkänslighet hos personer med fotosensitivitetsdermatit och aktiniskt retikuloid syndrom. B J Dermatol 1987; 117: 555

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.