är du säker på diagnosen?

Eosonofisk postulär follikulit är ett sällsynt tillstånd som drabbar fem gånger så många män som kvinnor. Även om medelåldern för början är 30, kan tillståndet ses i alla åldrar, inklusive spädbarn.

karakteristiska fynd vid fysisk undersökning

detta tillstånd presenteras som återkommande eruptiva grödor av mycket pruritiska follikulära papulopustules. Lesioner ses oftast i hårbotten, ansiktet, ryggen och extensorarmarna. Lesioner har ofta en bas av erytem och kan förekomma med ringformiga och eller serpiginösa mönster. Individuella lesioner löser vanligtvis spontant på 7-10 dagar och återkommer var 3-4 veckor.

förväntade resultat av diagnostiska studier

histologi av en biopsierad lesion kommer att visa spongios av involverade folliklar med exocytos av lymfocyter och eosinofiler som sträcker sig från sebaceous kanal upp till och inklusive infundibular zon. Infundibulära eosinofila pustler kan ses. Det kan också finnas ett omgivande infiltrat av lymfocyter och eosinofiler. Perifer eosinofili kan också vara närvarande.

diagnosbekräftelse

differentialdiagnosen inkluderar alla andra typer av follikulit, inklusive bakteriell, svamp (med Pityrosporum som den vanligaste) och viral (Herpes simplex) follikulit. Dessutom inkluderar differentialdiagnosen hos spädbarn erytem toxicum neonatorum, övergående neonatal pustulär melanos och akropustulos av spädbarn.

vem riskerar att utveckla denna sjukdom?

detta tillstånd har oftast rapporterats hos de av japansk härkomst.

Vad är orsaken till sjukdomen?
etiologi
patofysiologi

etiologin och patofysiologin är okända. Vissa författare tror dock att detta tillstånd och infantil akropustulos är samma enhet. Andra författare tror att båda förhållandena kan vara reaktioner på avbrutna fall av skabb, även om det inte finns några bra bevis för att stödja detta.

systemiska konsekvenser och komplikationer

förutom tillhörande eosinofila och svår klåda finns det inga andra systemiska konsekvenser eller komplikationer hos barn. Det har förekommit många fallrapporter om eosinofil pustulär follikulit hos patienter med HIV/AIDS, men denna förening har inte rapporterats hos barn. Den eosinofila pustulära follikulit som ses hos patienter med HIV/AIDS är vanligtvis extremt pruritisk och presenterar sent under HIV-infektionen.

behandlingsalternativ

behandlingsalternativ riktas antingen mot klåda eller mot hudskadorna själva.

behandlingar för Pruritus

orala antihistaminer

medelpotenta topiska steroider

behandlingar för hudskador

första linjens behandling

smalband ultraviolett (UV) B 3 gånger per vecka används tillsammans med indometacin 50 mg oralt dagligen.

andra linjens behandlingar

Oral minocyklin 100 mg PO BID i 1 månad, sedan 100 mg PO QD i 1 månad, Avbryt sedan

Oral kolchicin 0.6 mg PO BID

Oral dapson 100 mg QD i 2 veckor

Oral prednison ges som 1 mg/kg/dag avsmalnande under 2 -3 veckor

Optimal terapeutisk metod för denna sjukdom

den terapeutiska stegen bestäms baserat på den kliniska omfattningen av hudskadorna, liksom på svårighetsgraden av associerad klåda. För relativt lokaliserad sjukdom, såsom en patient med lesioner begränsade till hårbotten, skulle det vara rimligt och lämpligt att börja med orala antihistaminer som hydroxizin som tas upp till 2 mg/kg/dag i en dos uppdelad två gånger till fyra gånger dagligen, tillsammans med aktuella steroider avsedda för hårbotten. En medel till hög potens topisk steroid, såsom mometasonsalva, betametasonvaleratskum eller clobetasol-lösning bör användas i 2-3 veckor tillsammans med oral antihistamin.

om denna behandlingsregim inte är effektiv efter flera veckor, skulle jag rekommendera att byta till den första linjens systemiska terapi som anges ovan, följt av de orala andra linjens terapier som anges ovan.

baserat på en studie som visar framgångsrika svar hos 30-40% av patienterna, smalband UVB gjort 2-3 gånger per vecka används tillsammans med oral indometacin tas som 50 mg oralt dagligen anses första linjens behandling. Om kombinationsbehandlingen inte är effektiv inom 4-6 veckor ska patienten övergå till minocyklin. Varje andra linjens orala medel ska ges en 4-6 veckors försök. Baserat på agenternas respektive biverkningsprofiler skulle jag försöka kolchicin efter minocyklin, följt av dapson, och sedan slutligen en 3-4 veckors kurs av oral prednison.

alla dessa andra linjens medel har mycket väl beskrivna biverkningar profiler. Även om minocyklin totalt sett är ett mycket säkert läkemedel, har det sällan rapporterats orsaka ett lupusliknande syndrom och autoimmun hepatit. Därför skulle det vara kontraindicerat hos en patient med antingen lupus eller leversjukdom. Colchicins huvudsakliga bieffekt är diarhhea, och skulle därför inte vara ett bra val för patienter med GI-sjukdom som också producerar detta symptom. Dapson är ofta en effektivare behandling än kolchicin, men har mycket mer signifikanta biverkningar. Dessa inkluderar anemi, metemoglobinemi och perifer neuropati. Noggrann laboratorieövervakning för anemi och methemoglobinemi krävs för alla patienter som behandlas med oral dapson.

patienthantering

var och en av ovanstående systemiska terapier kräver olika uppföljningar. Om minocyklin används i mer än flera månader bör antinukleär antikropp (ANA) och leverfunktionstester kontrolleras, eftersom minocyklin har associerats med både lupus och autoimmun hepatit. Colchine kräver ingen laboratorieövervakning, men det är viktigt att övervaka omfattningen av dosberoende diarre som varje individ får.

eftersom dapson kan orsaka både anemi och metemoglobinemi måste båda övervakas noggrant. Ett fullständigt blodantal bör kontrolleras flera gånger under den första månaden efter behandlingsstart, med en blodgas kontrollerad för att utvärdera för metemoglobinemi om några symtom på andnöd utvecklas.

Oral prednison är ganska säker och tolereras väl på kort sikt på 30 dagar eller mindre. Men om långvarig prednison krävs krävs omfattande övervakning av en myriad av biverkningar som beskrivs väl någon annanstans.

ovanliga kliniska scenarier att överväga vid patienthantering

det mest om ovanliga kliniska scenariot skulle vara presentationen av detta tillstånd hos ett mycket ungt och eller för tidigt barn med antingen febersjukdom eller andra allvarliga medicinska problem. Detta är möjligt, eftersom eosinofil pustulär follikulit har rapporterats inträffa så tidigt som de första dagarna av livet, och har till och med sällan rapporterats vara närvarande vid födseln. I denna inställning skulle det vara möjligt för lesionerna att vara en manifestation av en underliggande infektion, såsom candidiasis, Staphylococcus eller herpes, eller av något annat underliggande tillstånd såsom histiocytos.

även om arbetet = upp i detta scenario fortfarande skulle innehålla en hudbiopsi, skulle det också inkludera flera kulturer av hudskadorna för svamp, bakterier och herpesvirus, liksom andra kulturer som de från blod, urin och cerebrospinalvätska där det är lämpligt. Den andra möjligheten är naturligtvis att hudskadorna är helt orelaterade med barnets underliggande medicinska problem.

Vad är bevisen?

Ota, T, Hata, Y, Tanikawa, A, Amagai, M, Tanaka, M, Nishikawa, T. ”eosinofil pustulär follikulit: indometacin som ett första val av behandling”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. s. 179-81. (En relativt ny artikel om detta tillstånd som beskriver framgångsrik behandling med kombinationen av smalband UVB och indometacin.)

Ofuji, S.”eosinofil pustulär follikulit”. Dermatologica.. vol. 174. 1987. PP. 3-56. (Detta är en historisk genomgång av eosinofil pustulär follikulit, även känd som Ofujis sjukdom, av författaren för vilken sjukdomen senare skulle namnges.)

Vicente, J, Espana, a, Idoate, M. ”är eosinofil pustulär follikulit i spädbarn och infantil akropustulos samma enhet?”. Br J Dermatol. vol. 135. 1996. s. 807-9. (Dessa författare hävdar att infantil akropustulos och eosinofil pustulär follikulit i spädbarn är samma tillstånd. De baserar sitt argument på fakta att båda förhållandena förekommer som sterila pustler under spädbarn. En punkt som går emot dem är dock att lesioner av akropustulos fylls med övervägande neutrofiler i motsats till eosinofiler.)

Buckley, DA, Munn, SE, Higgins, EM. ”Neonatal eosinofil pustulär follikulit”. Clin Exp Dermatol. vol. 26. 2001. s. 251-55. (En fallrapport om detta tillstånd förekommervid en mycket ung ålder.)

Giard, F, Marcoux, D, McCuaig, C. ”eosinofil pustulär follikulit (Ofujis sjukdom) i barndomen: en översyn av fyra fall”. Pediatr Dermatol. vol. 8. 1991. s. 189-93. (En annan historisk granskning av fyra fall av eosinofil pustulär pollikulit i barndomen.)

Fearfield, LA, Rowe, a, Francis, N. ”kliande follikulit och humant immunbristvirusinfektion: kliniska och immunologiska egenskaper, patogenes och behandling”. Br J Derm. vol. 141. 1999. PP. 3-11. (En översiktsartikel som diskuterar eosionphilic folliculitis i HIV. Författarna säger att detta är en sjukdom i talgkörtlarna där eosinofiler och CD8+ lymfocyter dominerar. De föreslår/ föreslår att HIV-associerad eosinofil follikulit är en autoimmun sjukdom med sebocyten eller en komponent i sebocyten som autoantigen.)

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.